SARCOMA

Chamamos de sarcomas de partes moles, na realidade, a um grupo de tumores malignos, que tem mais de 50 subtipos, e se desenvolvem nos chamados tecidos moles do corpo: músculos, gordura, nervos, tecidos fibrosos, vasos sanguíneos ou tecidos mais profundos da pele. Os mais comuns são aqueles advindos da gordura (lipossarcoma),ou do músculo (leiomiossarcoma). Eles surge, na maior parte das vezes, nas pernas ou braços, mas também pode ser encontrado em outras partes do corpo como no tronco, cabeça e pescoço, órgãos internos e na cavidade abdominal. Por se tratarem de tumores raros, é muito importante a avaliação por um especialista, em centro de referência.

Os sintomas dos sarcomas de partes moles dependem do local de origem do tumor. De forma geral, esses tumores podem causar dor, inchaço, obstrução intestinal ou sangramento digestivo. Além disso, pode causar sintomas como:

• Nódulo em alguma parte do corpo.
• Dor abdominal.
• Sangue nas fezes ou vômitos.
• Fezes escuras.

Para diagnosticar é necessário realizar exame de sangue e de imagem, além da biópsia.

Os principais tratamentos para sarcomas de partes moles são: cirurgia, radioterapia, quimioterapia e terapia alvo.

O tratamento deve ser escolhido pelo especialista responsável, em conjunto com o paciente e com equipe médica multidisciplinar especialista no tratamento de sarcomas.

É importante lembrar que cada caso é único, e o tratamento mais eficaz deve ser avaliado junto ao especialista.

Saiba mais sobre Sarcoma de Partes Moles

Existem diversos tipos de sarcomas uterinos, e eles são denominados de acordo com o tipo de célula que ele se desenvolve. Confira quais são os principais:

1. Sarcomas Estromais do Endométrio
2. Sarcomas Indiferenciados
3. Leiomissarcoma Uterino
4. Carcinossarcoma

Os principais sinais e sintomas do sarcoma uterino são:

• Hemorragia pela vagina ou perda de sangue anormal;
• Corrimento vaginal;
• Dor pélvica ou massa tumoral.

O diagnóstico do sarcoma uterino é feito por meio de exames de sangue, de imagem, e biópsias.

Para o tratamento dos sarcomas uterinos, é necessário avaliar diversos fatores. As principais opções terapêuticas são: cirurgia, radioterapia, quimioterapia e hormonioterapia. É possível, também, que exista a necessidade da utilização de mais de uma forma de tratamento dependendo do caso da paciente.

O tratamento deve ser escolhido pelo especialista responsável, em conjunto com o paciente e com equipe médica multidisciplinar especialista no tratamento de sarcomas.

Os tumores estromais gastrointestinais são raros e se iniciam nas células da parede do trato gastrointestinal. Essas células são responsáveis pela regularização de processos corporais como a digestão de alimentos. A maioria começa no estômago ou intestino delgado.

Quais são os sintomas do GIST:

• hemorragias;
• dor abdominal;
• náuseas e vômitos;
• inchaço no abdome;
• sensação de saciedade e perda de apetite;
• perda de peso;
• problemas de deglutição.

Assim como a maioria dos tipos de câncer e outras doenças, o diagnóstico é feito através exames clínicos e físicos.

Cada caso pode ser tratado de forma única, tudo dependerá do que o especialista decidirá com as informações que possui do caso do paciente. Os tipos de tratamento incluem: cirurgia, terapia alvo, ablação e embolização.

É importante lembrar que cada caso é único e precisa ser avaliado junto ao especialista o tratamento mais eficaz.

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O osteossarcoma é considerado um câncer raro. Trata-se do sarcoma mais comum dentre os que desenvolvem nos ossos, e costuma incidir mais sobre crianças e adultos jovens, de 10 a 30 anos.

Os osteossarcomas são classificados quanto ao grau (relacionado ao quão rápido o tumor tende a crescer e à probabilidade de se espalhar) e ao estágio, que em conjunto ajudarão a determinar o tipo de tratamento necessário. Geralmente, são identificados a partir dos sintomas, como dor, inchaço, alteração na marcha e, por vezes, fratura óssea.

Para definir o diagnóstico, o médico pode solicitar exames laboratoriais, de imagem e biópsias. O tratamento costuma ser multimodal, associando o tratamento sistêmico (quimioterapia) ao tratamento local (cirurgia). O objetivo é alcançar a cura preservando, ao máximo, a qualidade de vida do paciente.

Em relação ao prognóstico, ele varia em função de diversos fatores, tais como idade do paciente, localização do tumor e se existe disseminação. A seguir, conheça os principais tipos de osteossarcomas:

Osteossarcomas de alto grau

O que são?

Osteossarcomas de alto grau têm crescimento rápido, com muitas células em processo de divisão e não se parecem com o osso normal. São mais frequentes em crianças e adolescentes. Há diversos tipos:

• osteoblástico;
• condroblástico;
• fibroblástico;
• telangiectásico;
• extraesquelético;
• justacortical;
• de pequenas células.

Os mais comuns são o osteoblástico, o condroblástico e o fibroblástico.

Osteossarcomas de baixo grau

O que são?

Osteossarcomas de baixo grau têm crescimento lento, com poucas células em divisão e se parecem mais com o osso normal. Há dois tipos:

• parosteal;
• intramedular ou intraósseo bem diferenciado.

Osteossarcomas de alto grau

Como identificar e diagnosticar? 

Quando há queixa de dor, deve-se fazer um raio X para confirmar ou descartar a suspeita de tumor ósseo. Exames complementares também costumam ser solicitados, tais como tomografia computadorizada, tomografia por emissão de pósitrons (PET-CT),ressonância magnética e cintilografia. A confirmação se dá por meio da biópsia, que, dependendo da localização do tumor, pode ser feita por agulha grossa ou por incisão cirúrgica.

Osteossarcomas de baixo grau

Como identificar e diagnosticar? 

O osteossarcoma parosteal, geralmente, ocorre na faixa dos 30 e 40 anos de idade, sendo mais comum em mulheres. Apresenta-se como uma massa, pouco dolorosa, no córtex posterior distal do fêmur, a qual é identificada em radiografias.

Osteossarcomas de alto grau

Quais os tratamentos? 

Como a maioria dos osteossarcomas se espalha por meio de micrometástases (que não aparecem nos exames de imagem),a primeira parte do tratamento é a quimioterapia neoadjuvante (administrada antes da cirurgia). A etapa seguinte é a cirurgia — sempre que possível, conservadora (visando a preservação do membro afetado).

Depois, da cirurgia, tratamentos de quimioterapia adicionais são necessários, e o paciente costuma passar por um programa de reabilitação.

Osteossarcomas de baixo grau

Como identificar e diagnosticar? 

O osteossarcoma parosteal, geralmente, ocorre na faixa dos 30 e 40 anos de idade, sendo mais comum em mulheres. Apresenta-se como uma massa, pouco dolorosa, no córtex posterior distal do fêmur, a qual é identificada em radiografias.

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O sarcoma de Ewing é um tumor maligno que pode se desenvolver nos ossos ou nas partes moles. Ele costuma afetar mais a faixa etária de crianças a jovens adultos, sendo predominante em adolescentes.

Sua origem é ligada a mutações genéticas nas células ocorridas após o nascimento, mas não se sabe porque essas alterações ocorrem. Não há claros fatores de risco associados.

O sarcoma de Ewing não pode ser prevenido, mas o diagnóstico precoce é fundamental para um bom prognóstico, aumentando as chances de cura. A longo prazo, cerca de 60% dos pacientes sobrevivem ao tumor.

A queixa de dor local, que pode piorar à noite ou durante a prática de exercícios, sem causa aparente, é o principal motivador para a investigação. Outros possíveis sintomas são:

• massa palpável com sensibilidade;
• ocorrência de fraturas ósseas com facilidade;
• fraqueza e cansaço excessivos e injustificáveis;
• perda de peso repentina e sem causa conhecida;
• febre;
• perda de sensibilidade na ponta dos dedos e extremidades do corpo;
• alterações de marcha; entre outros.

Sabe-se que, em pacientes com a doença localizada, as chances de sobrevida em cinco anos é de 70 a 80%. A exceção são os tumores pélvicos, cujo percentual é um pouco menor. Já quando o diagnóstico indica metástase, a taxa de sobrevida cai para cerca de 30%.

Confira os principais tipos de sarcomas de Ewing:

Sarcoma de Ewing do osso

O que é?

O sarcoma de Ewing que ocorre no osso é o mais comum. Ele pode ocorrer em qualquer parte do corpo, mas é mais frequente no fêmur, no úmero (osso do braço que se liga à escápula),na pelve (ossos do quadril) e na omoplata (escápula).

Sarcoma de Ewing extra-ósseo

O que é?

O sarcoma de Ewing extra-ósseo se desenvolve a partir das partes moles. Ele pode afetar o tronco, extremidades, cabeça, pescoço, retroperitônio (espaço anatômico localizado atrás da cavidade abdominal, onde estão órgãos, músculos, vasos sanguíneos e coluna vertebral),entre outros sítios, em quase todo o corpo.

Sarcoma de Ewing do osso

Como identificar e diagnosticar? 

A investigação é feita por meio do exame físico, com palpação do tumor, e complementares, os quais podem ser:

• laboratoriais – para verificar os níveis de marcadores relacionados à carga tumoral;
• de imagem – como o raio X, a tomografia computadorizada, a tomografia computadorizada por emissão de pósitrons (PET-CT),a ressonância magnética e a cintilografia óssea;
• biópsia – feita por agulha grossa ou incisional, dependendo da localização do tumor.

Sarcoma de Ewing extra-ósseo

Como identificar e diagnosticar? 

Além da dor local, a maioria dos tumores de Ewing extra-ósseos geram edema ou uma massa palpável. Existindo a suspeita, inicia-se a investigação com os mesmos tipos de exames solicitados nos diagnósticos dos sarcomas de Ewing do osso.

Sarcoma de Ewing do osso

Como tratar? 

O tratamento para o sarcoma de Ewing é feito com a combinação de quimioterapia e cirurgia para ressecção tumoral associada, ou não, à radioterapia. Se necessária, a reconstrução local pode ser feita com a colocação de endopróteses (prótese colocada dentro do corpo),implantes ou transplante ósseo.

Sarcoma de Ewing extra-ósseo

Como tratar? 

O tratamento para o sarcoma de Ewing extra-ósseo é multimodal. A escolha da melhor forma estratégia terapêutica depende da avaliação do cirurgião oncológico responsável, sempre considerando os pontos propostos pela equipe multidisciplinar especializada nesse tipo de tumor.

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Esperamos que as informações tenham sido úteis. No entanto, elas não dispensam a avaliação do Dr. Roberto Pestana ou outro especialista oncológico. Por isso, caso tenha alguma dúvida ou suspeita, entre em contato pelos números abaixo:

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Lipossarcoma é um câncer raro, que surge nas células do tecido gorduroso. Ele costuma aparecer tanto nas camadas de gordura logo abaixo da pele, como nos tecidos moles profundos — nesse caso, principalmente nas pernas (nas coxas e abaixo dos joelhos) e no interior do abdome (em espaços viscerais).

Pessoas com histórico familiar para sarcomas de partes moles têm mais chances de desenvolver o lipossarcoma, por conta de seu componente genético. Geralmente, ele ocorre em adultos, sendo incomum em crianças e adolescentes. Seu surgimento é mais frequente na faixa dos 50 e 65 anos.

O lipossarcoma é o subtipo mais comum de sarcoma de partes moles — os quais, além de atingir os tecidos gordurosos, podem aparecer nos músculos, nervos, vasos sanguíneos e estruturas mais profundas, mas representam menos de 1% das neoplasias em adultos. Embora possam surgir em qualquer parte do corpo, os lipossarcomas são mais comuns nas pernas.

Saiba mais sobre os sarcomas de partes moles.

A maioria dos lipossarcomas é indolor e tem um crescimento bastante lento. Alguns deles, no entanto, apresentam um crescimento rápido, com altas chances de gerar metástases em locais distantes. Eles podem ser classificados em:

• lipossarcomas de células bem diferenciadas, os quais apresentam massas grandes e bem delimitadas e costumam acometer os membros inferiores, os membros superiores e o retroperitônio (área em torno da cavidade abdominal);
• lipossarcomas de células desdiferenciadas, considerados como uma variante dos lipossarcomas de células menos diferenciadas, com maior probabilidade de recidiva local e metástases;
• lipossarcomas de células mixoides ou lipossarcomas de células redondas, que surgem nos tecidos moles profundos e têm aparência multilobulada e gelatinosa;
• lipossarcomas de células pleomórficas, considerados os mais agressivos, com risco elevado para a ocorrência de lesões metastáticas, principalmente, nos pulmões, e/ou de recidiva local.

O sintoma mais característico do lipossarcoma é a dor na área onde o tumor está localizado. Por exemplo: um lipossarcoma na coxa leva à dor no local, geralmente, acompanhada de inchaço. Além disso, muitas vezes, ele se manifesta com uma massa volumosa.

No caso de lipossarcomas bem diferenciados ou desdiferenciados, os diagnósticos podem ser feitos por ressonância magnética. Já nos lipossarcomas mixoides e pleomórficos, os diagnósticos são feitos por meio de biópsias.

O tratamento do lipossarcoma é definido pelo oncologista, com base no quadro de cada paciente. Para isso, o especialista considera o local do tumor (inclusive, o nível de superficialidade),o tamanho e o grau de agressividade, bem como se existem metástases.

Na maioria dos casos, lipossarcoma deve ser retirado por meio de cirurgia, com ressecção da margem de segurança. Em casos de tumores que se estendem às articulações, vasos ou nervos, pode-se realizar a radioterapia ou quimioterapia previamente à cirurgia, para reduzir o tamanho do tumor e, com isso, facilitar a ressecção.

Graças à radioterapia, a amputação já não é mais a principal opção cirúrgica para o tratamento desses tumores, quando localizados nas pernas e braços. Atualmente, a grande maioria das cirurgias são feitas com a conservação dos membros.

Após a cirurgia, pode ser necessário realizar algumas sessões de radioterapia, com o intuito de prevenir recidivas no local. Já para casos de lipossarcomas com metástases, a quimioterapia, a imunoterapia ou a terapia alvo também são possíveis indicações.

Como o lipossarcoma tem um componente genético, a oncologia de precisão tem se mostrado uma boa via de tratamento. Isso porque, ela considera as informações genéticas do tumor para definir a estratégia terapêutica mais adequada, levando a tratamentos mais eficientes e com menos efeitos colaterais.

Esperamos que o conteúdo tenha sido esclarecedor. Porém, essas informações sobre o lipossarcoma não substituem a avaliação individualizada de um oncologista. Dessa forma, caso apresente sintomas suspeitos, procure a ajuda de um especialista o mais rápido possível!

Caso more, trabalhe ou tenha fácil acesso à cidade de São Paulo, SP, conte com o Dr. Roberto Pestana. Entre em contato com a nossa equipe pelo WhatsApp ou nos seguintes números: (11) 2151-0556 | (11) 2151-0558 | (11) 2151-0240.

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O condrossarcoma é um tumor raro. Trata-se de um subtipo de sarcoma ósseo, cujo desenvolvimento começa nas cartilagens (células condrais) e pode ocorrer em qualquer parte do corpo. Na maioria dos casos, ele surge em ossos longos (nas pernas ou nos braços) ou na pelve, mas, por vezes, pode aparecer no crânio, nas costelas, na parede torácica, nas escápulas, na laringe ou na traqueia.

O que é um condrossarcoma?

Conforme suas características, os condrossarcomas são classificados em diferentes tipos. Eles podem ser:

• condrossarcoma convencional, que é o subtipo mais comum;
• condrossarcoma desdiferenciado, quando o tumor se inicia na cartilagem, mas parte dele se transforma em células mais agressivas similares as do osteossarcoma (o qual surge nos ossos),sendo mais comum em pacientes mais velhos e considerado mais agressivo que os condrossarcomas habituais;
• condrossarcomas mesenquimais, um tipo ainda mais raro, que apresenta crescimento rápido e  surge em geral em uma faixa etária mais jovem (de 15 a 35 anos, em média).

Algumas vezes, a origem do tumor tem relação com a chamada síndrome de exostoses múltiplas (ou osteocondromas múltiplos). Trata-se de uma condição hereditária que provoca alterações nos ossos, tais como protuberâncias nas cartilagens.

Os tumores ósseos são muito raros. Para ter ideia, eles representam menos de 0,2% de todos os tipos de cânceres.

Nos adultos, os condrossarcomas estão entre os subtipos de tumores ósseos mais comuns. Eles dificilmente acometem pessoas com menos de 20 anos de idade, sendo mais frequente entre os pacientes acima dos 60 anos.

Em relação aos sintomas, os principais são:

• dor;
• deformação ou fratura óssea e/ou
• aumento do volume no local do tumor.

A confirmação diagnóstica do condrossarcoma é feita por meio de biópsia.

O tratamento do condrossarcoma é, essencialmente, cirúrgico — realizado com ressecção do tumor e da margem de segurança necessária.

Caso o condrossarcoma tenha se disseminado para outros órgãos, como para os pulmões, também pode ser realizada ressecção cirúrgica também nesses locais.

Além disso, alguns tipos de condrossarcomas podem ser tratados com sessões de quimioterapia. É o caso do condrossarcoma diferenciado, cujos pacientes primeiro recebem a quimioterapia, depois são submetidos à cirurgia e, por fim, recebem mais um ciclo de quimioterapia.

Mas além das terapêuticas tradicionais, também existem novos tratamentos para o condrossarcoma, os quais têm se mostrado bastante promissores. É o caso, por exemplo, da terapia alvo, cujos medicamentos atuam, diretamente, em determinados genes e proteínas desses tumores. Isso pode ser feito tanto de maneira isolada, como combinada à quimioterapia.

Os avanços no entendimento sobre as causas desses tumores apontam, ainda, para uma outra via. Trata-se da análise da chamada expressão gênica, ou seja, das alterações nos genes das células tumorais. Isso pode levar a formas mais eficientes e com menos efeitos colaterais de tratá-los, por meio do uso de medicamentos específicos para os defeitos genéticos.

Esperamos que suas dúvidas sobre o condrossarcoma tenham sido sanadas. No entanto, as informações contidas neste material não substituem a avaliação individual, conduzida por um oncologista. Assim, caso apresente algum dos sintomas mencionados ou tenha casos da doença em familiares, busque ajuda de um especialista quanto antes!

Se estiver em São Paulo, SP, aproveite pata marcar uma consulta com o Dr. Roberto Pestana. Para isso, entre em contato pelo WhatsApp ou nos seguintes números: (11) 2151-0556 | (11) 2151-0558 | (11) 2151-0240.

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O rabdomiossarcoma (RMS) é um tumor pertencente à classe dos sarcomas (os quais se desenvolvem em tecidos conjuntivos, como músculos, ossos, gorduras, articulações e vasos sanguíneos). Ele pode surgir em qualquer parte do corpo, mas é mais incidente nos músculos esqueléticos dos braços, pernas e tórax. Também pode surgir na cabeça (próximo aos olhos, seios nasais ou garganta),pescoço (perto da coluna vertebral),órgãos reprodutivos ou urinários, entre outros locais.

O que é?

O rabdomiossarcoma é um tumor raro. Ele faz parte dos mais de 50 subtipos de sarcomas de partes moles.

Já os tipos de rabdossarcomas são três:

• rabdomiossarcomas embrionários (ERMS, na sigla em inglês),os quais atingem, geralmente, crianças nos primeiros cinco a dez anos de vida;
• rabdomiossarcomas alveolares (ARMS),os quais acometem, igualmente, pessoas de todas as idades;
• rabdomiossarcomas rabdomiossarcomas pleomórficos, que ocorrem, principalmente, em adultos.

Saiba mais sobre os sarcomas de partes moles.

O rabdomiossarcoma se forma nos músculos esqueléticos. Trata-se, geralmente, de um tumor mais frequente em crianças do que em adultos.

Dependendo da localização, o rabdomiossarcoma pode provocar alguns sintomas. Sendo assim, quando o tumor está:

• nos membros (superiores ou inferiores),tronco ou virilha (incluindo os testículos),pode existir a presença de uma massa palpável ou inchaço, por vezes, com dor, vermelhidão, entre outros sinais;
• em volta dos olhos, pode provocar inchaço ou deixar o olhar aparentemente estrábico;
• nos ouvidos ou nos seios paranasais, pode causar dor de ouvido, de cabeça ou congestão nasal;
• na bexiga, na próstata ou na vagina, pode levar à dificuldade para urinar ou evacuar e à saída de sangue pela urina ou secreção vaginal com sangue;
• na pelve ou no abdome, pode provocar dor abdominal, vômitos ou constipação;
• nos ductos biliares, pode causar icterícia (olhos e peles amarelados);
• em estágios avançados, independentemente do local, pode provocar nódulos na pele, dor nos ossos, tosse, perda de peso e fraqueza.

Como diagnosticar?

Famílias com doenças hereditárias têm risco aumentado para esse tipo de câncer. O perigo é ainda maior para aquelas com histórico de câncer infantil.

O rabdomiossarcoma é diagnosticado por meio de exames de imagem e biópsia. Exames laboratoriais complementares, como exames de sangue, podem ser úteis após a confirmação do quadro. Isso porque:

• se o resultado do hemograma (níveis de glóbulos brancos, vermelhos e plaquetas) estiver alterado, há risco de metástase na medula óssea (onde as células sanguíneas são produzidas);
• a partir do resultado do hemograma, permite avaliar os efeitos colaterais da quimioterapia;
• a partir do resultado dos exames bioquímicos, possibilita avaliar o funcionamento dos rins e do fígado.

A abordagem do rabdomiossarcoma depende do estadiamento (estágio do tumor). Esse é definido com base:

• no tamanho do tumor primário;
• localização;
• grau de agressividade;
• extensão (se está localizado ou sofreu metástase).

Na maioria das vezes, o tratamento é feito com terapia local (cirurgia e/ou radioterapia),  combinada à quimioterapia. Em alguns casos, a radio ou a quimioterapia podem ser feitas antes da cirurgia, para tentar reduzir o tamanho do tumor. Por vezes, pode ser feito o transplante de células tronco associado à quimioterapia.

Às vezes, o tumor continua crescendo ao longo do tratamento ou tem uma recidiva após o término. Além disso, pode se disseminar tanto para os linfonodos próximos como para outros órgãos, como medula óssea, ossos, músculo, fígado e pulmão. Por isso, em certos casos, os tratamentos podem ter que ser realizados novamente.

Mas, mesmo quando o tratamento é considerado um sucesso, o acompanhamento periódico é necessário. Esse cuidado precisa ser mantido por vários anos, tanto por conta do risco de recidiva como devido aos efeitos colaterais dos tratamentos.

Esperamos que o conteúdo tenha esclarecido os principais pontos referentes ao rabdomiossarcoma. No entanto, as informações aqui presentes não substituem uma consulta presencial.

Por isso, em caso de sintomas suspeitos, procure um oncologista especialista em sarcomas e faça uma avaliação individual. Assim, é possível obter o diagnóstico e, se necessário, começar o tratamento.

Caso resida em São Paulo, SP, ou na Grande São Paulo, entre em contato:

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O sarcoma epiteloide é um tumor raro. Ele pode atingir o corpo todo, ocorrendo em dois subtipos principais: distal e proximal.

A localização primária mais frequente costuma ser nas extremidades dos membros superiores (mãos e antebraços). Aliás, trata-se do segundo sarcoma de partes moles mais comuns na mão e o sexto mais incidente nas extremidades superiores.

Outros locais acometidos são as extremidades inferiores (pernas e pés). Além disso, pode aparecer no tronco, períneo (tecido entre o ânus e a vagina),entre outras áreas.

O que é?

O sarcoma epitelioide é um dos mais de 50 subtipos de sarcomas de partes moles. Esses podem aparecer nos músculos e nervos, assim como nas gorduras, vasos sanguíneos, entre outras estruturas mais profundas.

O sarcoma epitelioide tem altas taxas de recidiva local e regional (após tratamento),bem como de metástases à distância. As principais vias de disseminação são os linfonodos (gânglios linfáticos presentes no corpo todo) e o sangue (mais comumente indo para pulmões). A metástase pulmonar, vale destacar, é a primeira causa de óbito em portadores desse tipo de câncer.

Saiba mais sobre os sarcomas.

O sarcoma epitelioide pode ocorrer em qualquer idade, mas acomete, principalmente, adultos jovens, com média de 30 anos. É mais comum em homens. Em seus estágios iniciais, ele não provoca sintomas e, nos exames de imagem (como ressonâncias magnéticas),têm aparência benigna.

A maior parte dos tumores se apresentam como nódulos (massas palpáveis firmes ou mesmo duras) brancos. Isso vale tanto para as lesões superficiais (na derme) como naquelas presentes nos tecidos moles profundos.

Em estágios avançados, os tumores na pele formam úlceras semelhantes a feridas de difícil cicatrização ou adquirem a forma de verrugas. Dor e sensibilidade ocorrem em cerca de 20% dos casos. Nas mãos, podem provocar contratura, dormência ou fraqueza muscular.

Como diagnosticar o Sarcoma epiteloide?

O sarcoma epitelioide é difícil de diagnosticar. Histologicamente, podem ser confundidos com diversas condições, tanto malignas como benignas.

O diagnóstico é feito por biópsia e, por vezes, testes genômicos. A avaliação microscópica, as células do sarcoma epitelioide, geralmente, caracterizam-se por degeneração central e necrose.

Diferente do que ocorre na maioria dos sarcomas de partes moles, no sarcoma epitelioide as taxas de metástase linfonodal são altas (em torno de 30%). Assim, o mapeamento linfático com biópsia do linfonodo sentinela também é um exame que pode ser realizado. Ele serve para selecionar os pacientes que deverão fazer o tratamento adjuvante (radioterapia),para prevenir, justamente, a ocorrência de metástase linfonodal.

Como tratar o Sarcoma epiteloide?

O tratamento cirúrgico, com ressecção ampla, tende a ser a primeira opção terapêutica. Por vezes, a cirurgia radical (com amputação do membro acometido) é necessária.

Como explicado, o sarcoma epitelioide tem elevada taxa de recidiva local. Por isso, a radioterapia com caráter preventivo costuma ser feita logo após a cirurgia — principalmente, em tumores maiores que 5 cm e com margens comprometidas. Em alguns casos, ela é indicada antes da cirurgia, para tentar diminuir o tamanho do tumor.

A quimioterapia também pode ser uma opção. Geralmente, é usada quando o câncer se espalhou.

Uma vez que esse tipo de tumor tem muita chance de recorrer ou de metástases, um seguimento rigoroso, a longo prazo, é essencial. O objetivo é avaliar, periodicamente, possíveis recidivas (local ou regional) ou metástases à distância, para evitar maiores complicações.

Para caso em que ocorreu a metástase, o tratamento pode ser realizado com quimioterapia ou terapia alvo. Vale destacar que, nos Estados Unidos, há um remédio de terapia-alvo aprovado especificamente para o sarcoma epitelióide, chamado Tazemetostate.

Esperamos que o conteúdo tenha ajudado a desvendar alguns aspectos relacionados ao sarcoma epitelioide. No entanto, as informações aqui presentes não substituem uma consulta com um especialista em sarcomas.

Por isso, caso apresente um ou mais sintomas, procure um oncologista e faça uma avaliação individual. Dessa maneira, é possível obter um diagnóstico correto e, se preciso, dar início ao tratamento o quanto antes.

Caso resida em São Paulo, SP, ou região, entre em contato:

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O leiomiossarcoma (LMS) é um tumor raro, que se origina no chamado músculo liso (também chamado de tecido muscular não estriado ou tecido muscular visceral). O músculo liso fica localizado nas paredes dos órgãos ocos (como no estômago, esôfago, útero, ao redor das alças do intestino e no reto),bem como nas paredes dos vasos sanguíneos.

O leiomiossarcoma é um subtipo de sarcoma — que, por sua vez, é um grupo formado por dezenas de tumores raros, que atingem, principalmente, os ossos, cartilagens, células de gorduras, tendões, nervos periféricos e, logicamente, os músculos. Ele costuma ser bastante agressivo e, quando considerado de alto grau, tem propensão a gerar metástases em locais distantes.

Saiba mais sobre os sarcomas.

Os leiomiossarcomas costumam ser “achados por acaso” em exames de imagem (como tomografias computadorizadas do abdome, endoscopias, entre outros),e confirmados por biópsias dirigidas. Quando o rastreamento é estimulado por sintomas (como dor no abdome, sangramento nas fezes, anemia crônica, alterações nos hábitos intestinais, massa palpável, perda de peso sem causa aparente, entre outros),geralmente, os tumores já se encontram em estágios bastante avançados.

Durante o diagnóstico, o oncologista determina se se trata de um leiomiossarcoma:

• de baixo grau, quando ainda não se disseminou ou, se o fez, limitou-se a estruturas vizinhas, apresentando um crescimento lento;
• de alto grau, quando provocou metástase longe do seu local de origem, com crescimento rápido.

Existem diversos tipos de leiomiossarcomas. Quando se originam no miométrio (musculatura do útero),por exemplo, dão origem a um dos tipos de câncer do endométrio. Nesse caso, trata-se do leiomiossarcoma uterino, um tipo de sarcoma uterino responsável por cerca de 2% dos tumores uterinos.

Os leiomiossarcomas são pouco frequentes no aparelho digestivo, representando apenas 1% dos tumores desse sistema. Ainda assim, podem surgir em diversos locais do trato gastrointestinal, sendo bastante agressivos.

O leiomiossarcoma primário pode ocorrer, por exemplo, nas células musculares esofágicas. Estima-se que o leiomiossarcoma de esôfago represente de 0,5 a 1% dos casos de câncer de esôfago.

Em quadros ainda mais raros, o leiomiossarcoma pode surgir nas células musculares do estômago. Nesse caso, dá origem a um dos tipos de tumor estromal gastrointestinal (GIST).

Já o leiomiossarcoma no retroperitônio (área em torno da cavidade abdominal) surge, normalmente, em paredes de vasos sanguíneos. Muitas vezes, esse tumor começa na parede da veia cava inferior.

O leiomiossarcoma de reto é outro tumor muito raro. Ele pode surgir em qualquer idade, mas é mais comum em homens na faixa etária dos 50 aos 70 anos.

O leiomiossarcoma do cólon (intestino grosso) também é extremamente raro. O tumor costuma ser único e seu tamanho varia de 2 cm a 30 cm.

O leiomiossarcoma de intestino delgado, muitas vezes, tem associação com outros tumores primários. A concomitância com úlceras duodenais, polipose intestinal, doença de Crohn, doença celíaca, entre outras patologias, também é possível.

O leiomiossarcoma também pode surgir nas extremidades do corpo – braços e pernas – e no abdome em região denominada retroperitôneo.

A definição da estratégia de tratamento se dá a partir de informações sobre a localização do leiomiossarcoma, o tamanho do tumor e de suas margens, a existência ou não de metástases e o estado de saúde do paciente.

O leiomiossarcoma costuma ser tratado com cirurgia. O procedimento pode ser realizado para remoção parcial (restrita à área afetada, ou seja, à ressecção do tumor e de uma margem de segurança) ou com a retirada total do órgão afetado (como no caso da histerectomia, indicada para o tratamento do leiomiossarcoma uterino).

A realização de radioterapia ou quimioterapia adjuvantes (como tratamento complementar) pode ajudar a reduzir as chances de recidiva. No entanto, a eficácia desses tratamentos varia de paciente para paciente.

Esperamos que o conteúdo tenha ajudado a esclarecer alguns aspectos sobre o leiomiossarcoma. No entanto, tratam-se de informações gerais, que não substituem uma consulta para avaliação individual. Por isso, caso apresente um ou mais sintomas, procure um especialista para obter o diagnóstico correto e, se preciso, iniciar o tratamento o mais breve possível.

Caso esteja em São Paulo, SP, ou tenha fácil acesso à capital, entre em contato com a equipe do Dr. Roberto Pestana pelo WhatsApp ou nos seguintes números: (11) 2151-0556 | (11) 2151-0558 | (11) 2151-0240.

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O angiossarcoma é um tipo de sarcoma (um grupo de tumores raros, que se desenvolve nas partes moles, como tecidos conjuntivos, músculos, tendões, nervos e vasos sanguíneos, ou nos ossos) que surge nos vasos sanguíneos ou linfáticos.

Ele pode acometer diversos órgãos internos (como o coração, o fígado e o baço) e a pele (principalmente, na face e no couro cabeludo). Trata-se de uma neoplasia agressiva, que atinge, predominantemente, idosos, e tem elevado potencial de metástase.

O que é um angiossarcoma?

O angiossarcoma faz parte do grupo dos sarcomas de partes moles.

Saiba mais sobre os sarcomas.

Os angiossarcomas crescem muito rápido. Por isso, na maioria das vezes, podem ser diagnosticados tardiamente, quando já estão disseminados.

Como mencionado, eles podem ocorrer em diversas partes do corpo. A partir dos locais de origem, são classificados em diferentes subtipos, tais como:

• angiossarcoma hepático, quando surge no interior dos vasos sanguíneos do fígado;
• angiossarcoma cardíaco, quando surge no interior das veias e artérias do coração;
• angiossarcoma de mama, quando surge nas mamas, geralmente, após tratamento para o câncer de mama;
• angiossarcomas de partes moles, que surgem nas extremidades do corpo, como cotovelos e joelhos, ou no retroperitônio (área em torno da cavidade abdominal);
• angiossarcoma cutâneo, quando surge nos vasos sanguíneos da pele; entre outros.

Os angiossarcomas da pele são os mais comuns, sendo responsáveis por cerca de 60% de todos os angiossarcomas. Nesse caso, os sintomas são manchas facilmente notadas, que doem ao serem comprimidas.

Em seguida, com até 25% dos casos, aparecem os angiossarcomas de partes moles. Seus principais sinais são a formação de massas nas extremidades ou massas dentro do abdome.

Diferente da maioria dos sarcomas, os angiossarcomas não têm origem genética. Sua ocorrência está ligada à exposição à radiação ou a substâncias tóxicas (como cloreto de vinilo, dióxido de tório, arsênico ou rádio) ou à realização de tratamentos para outros tipos de cânceres.

Além disso, o linfedema (acúmulo de líquido linfático no tecido adiposo, o que é mais comum nas pernas e braços, mas que também pode ocorrer no abdome, órgãos genitais, rosto e pescoço) também é um fator predisponente importante.

Os tumores são classificados como de baixo grau (com lesões bem diferenciadas) ou de alto grau (com lesões mal diferenciadas). O diagnóstico do angiossarcoma é feito com biópsia.

O tratamento do angiossarcoma é feito com a cirurgia para retirada do tumor e da margem de segurança, combinada à radioterapia e/ou à quimioterapia pré e pós-cirurgia. Por vezes, a imunoterapia pode ser indicada.

A definição da estratégia terapêutica depende das características do tumor, como sua localização, tamanho, estadiamento e se há metástase. Ao mesmo tempo, as condições clínicas do paciente, como sua idade e comorbidades associadas, também são consideradas.

Esperamos que o conteúdo tenha sido esclarecedor — porém, não custa reforçar, ele não substitui a avaliação de um especialista. Portanto, agora que você sabe mais sobre os angiossarcomas, caso apresente algum sinal suspeito procure um oncologista quanto antes. Afinal, sabe-se que o melhor prognóstico está sempre associado à precocidade do diagnóstico!

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O sarcoma sinovial  é um tipo de câncer raro. Ele corresponde de 5 a 10% dos sarcomas de partes moles. Estima-se que entre uma a três pessoas por milhão sejam diagnosticadas com a doença por ano.

O sarcoma sinovial pode aparecer em qualquer parte do corpo, embora seja predominante nas grandes articulações — sendo mais comum nos joelhos e tornozelos. Também pode se formar nas pernas, pés, quadril, ombros, braços, cotovelos e pulsos, assim como nas partes moles do abdome e dos pulmões, entre outros locais.

O que é?

O sarcoma sinovial é um tumor maligno de alto grau, que possui crescimento lento. Ele tem alto risco de recidiva local e se espalha para tecidos distantes (metástase) em 50% dos casos — sendo o pulmão o destino mais comum.

Acredita-se que suas células contêm um gene mutante, que contribui para o surgimento da doença. Os tumores podem ser classificados em:

• sarcomas puros;
• sarcomas bifásicos (quando contém componentes epitelioides e sarcomatosos);
• pouco diferenciados.

Saiba mais sobre o sarcoma.

Como identificar?

O sarcoma sinovial é mais comum em jovens adultos, com ligeira maioria masculina — sendo que um terço dos pacientes têm menos de 30 anos. Porém, também pode aparecer em crianças e até em idosos.

Os sintomas dependem da localização do tumor. Geralmente, é notado como uma massa volumosa ou um nódulo indolor. Porém, se estiver perto de um nervo, conforme cresce, pode provocar dor, dormência ou mesmo impotência funcional.

Acontece que não existem fatores de risco bem estabelecidos e seu diagnóstico é difícil. Até ser identificado, o sarcoma sinovial pode passar vários anos despercebido. Isso ocorre, principalmente, em tumores mais profundos.

Outras vezes, podem ocorrer erros diagnósticos. Há registros, inclusive, de casos em que o tumor foi confundido com artrite ou bursite.

Como diagnosticar?

O diagnóstico efetivo do sarcoma sinovial pode levar anos. Ele começa com exames de imagem, tais como:

• a tomografia computadorizada, que mostra a extensão do tumor;
• e a ressonância magnética, que revela o grau de acometimento das áreas adjacentes (tecidos moles, vasos sanguíneos e nervos).

Em seguida, solicita-se uma biópsia. Se o câncer for confirmado, são necessários mais estudos de imagem (como PET scan do corpo todo ou tomografia do tórax, abdome e pelve),para procurar possíveis metástases.

O tratamento do sarcoma sinovial depende do seu estadiamento. Esse é definido com base:

• no tamanho (geralmente, é descoberto com mais de 5 cm);
• localização;
• grau de agressividade;
• extensão (localizado ou metastático).

A cirurgia com ampla excisão (ressecção das margens claras, ou seja, até a parte saudável) é o tratamento padrão em tumores primários. Isso pode levar à remoção de músculos inteiros ou mesmo amputação de membros.

Muitas vezes, a cirurgia é combinada à radioterapia prévia (para diminuir o tamanho do tumor) e/ou posterior à cirurgia, para prevenir metástases. Como o sarcoma sinovial costuma levar um tempo considerável até ser diagnosticado, há grandes chances de ele ter se espalhado para outras partes do corpo.

Já a quimioterapia pode ser usada em estágios avançados, com alto risco de recidiva sistêmica. É o caso de tumores que não podem ser removidos cirurgicamente ou quando houve metástases. Quando há metástase pulmonar, por exemplo, combina-se a metastasectomia cirúrgica (ressecção do tumor) com a quimio.

Vale destacar que, graças à melhor compreensão das características moleculares e imunológicas do sarcoma sinovial, novas terapias vêm surgindo. É o caso da imunoterapia e terapia alvo.

Esperamos que o conteúdo tenha ajudado a esclarecer os principais aspectos do sarcoma sinovial. No entanto, as informações aqui presentes não substituem uma consulta individualizada.

Por isso, em caso de sintomas suspeitos, procure um oncologista especialista em sarcomas e faça uma avaliação. Assim, pode-se obter o diagnóstico correto e, se necessário, começar o tratamento o mais breve possível.

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O sarcoma alveolar de partes moles (SAPM ou ASPS, na sigla em inglês) é um dos mais de 50 tipos de sarcomas de partes moles existentes. O sarcoma é um tumor que se origina em células do tecido conjuntivo.

Saiba mais sobre os sarcomas.

O sarcoma alveolar de partes moles é um tumor raro e maligno, que apresenta crescimento lento. Ele corresponde a uma pequena parte dos sarcomas de partes moles, totalizando algo em torno de 0,5% a 1% dos seus casos.

As causas do sarcoma alveolar de partes moles ainda permanecem desconhecidas. Na maioria das vezes, o tumor surge em pessoas sem histórico familiar para a doença. A ocorrência de metástases à distância é bastante frequente.

Trata-se de um tipo de tumor prevalente em adultos jovens, que costuma aparecer nas extremidades das pernas, mas pode ocorrer no corpo todo. Já em crianças, as regiões mais atingidas são a cabeça e o pescoço.

O sarcoma alveolar de partes moles se apresenta como um nódulo indolor, que raramente provoca comprometimentos funcionais. Trata-se de um conjunto de células adiposas dispostas em forma de alvéolos (estruturas semelhantes a ninhos muito pequenos). Em estágios iniciais, não há outros sinais ou sintomas associados, o que dificulta o diagnóstico precoce.

Como diagnosticar?

O diagnóstico do sarcoma alveolar de partes moles é realmente um desafio. Na maioria das vezes, esse tipo de tumor só é diagnosticado quando o paciente começa a apresentar sintomas. Porém, os sinais da doença só se manifestam quando o tumor sofreu metástase, disseminando-se para locais como:

• pulmões;
• fígado;
• ossos;
• trato gastrointestinal;
• aparelho urinário;
• e/ou sistema nervoso central; entre outros destinos.

Vale destacar que, diferente dos demais tipos de sarcomas de tecidos moles, o sarcoma alveolar de partes moles pode provocar metástases no cérebro. Tanto que a literatura médica especializada recomenda verificar essa hipótese no diagnóstico diferencial em casos de tumores orbitários (assim como de metástases pulmonares).

Assim, para chegar ao diagnóstico do sarcoma alveolar de partes moles, além dos possíveis sintomas, os oncologistas consideram:

• histórico clínico pessoal;
• exame físico realizado em consultório;
• exames complementares (geralmente, estudos radiológicos e diversos exames laboratoriais, tais como a biópsia).

Em exames como a angiografia, a tomografia computadorizada e a ressonância magnética, os tumores se caracterizam por uma coloração densa, com veias dilatadas e tortuosas. Em lesões maiores, é comum ocorrer hemorragia e necrose da área.

O tratamento do sarcoma alveolar de partes moles varia conforme seu estadiamento. Esse, por sua vez, é definido com base:

• no tamanho;
• na localização;
• na extensão (localizado ou metastático);
• e no grau de agressividade do tumor.

Na maioria das vezes, em casos de doença localizada, o tratamento é feito com cirurgia. Essa consiste na ressecção radical do tumor, com a retirada da margem de segurança.

A quimioterapia pode ser usada em alguns casos de recidiva (volta do tumor após o tratamento),mas não é um tratamento padrão para esse tipo de tumor. Isso porque, nem sempre ela é suficientemente efetiva.

Nos últimos tempos, a terapia alvo, com a utilização de tratamentos direcionados molecularmente, tem sido cada vez mais usada no combate aos sarcomas alveolares de partes moles. Nesse tipo de tratamento, as drogas identificam e atacam, especificamente, as células tumorais, gerando poucos danos às células normais.

A imunoterapia também aparece entre as possibilidades de tratamento. Nesse caso, a terapêutica consiste em estimular o próprio sistema imune do paciente a identificar e combater as células cancerígenas.

Esperamos que o conteúdo tenha ajudado a esclarecer os principais aspectos do sarcoma alveolar de partes moles. No entanto, tais informações não dispensam a necessidade de uma consulta.

Se necessário, procure um oncologista especialista em sarcomas para uma avaliação individualizada. Dessa maneira, pode-se chegar ao diagnóstico correto e, se preciso, dar início ao tratamento.

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O hemangioendotelioma epitelioide (EHE, na sigla em inglês) é um tipo de sarcoma vascular. Trata-se de um tumor maligno e extremamente raro. Sua prevalência é inferior a um caso em um milhão, representando menos 1% dos tumores vasculares.

É considerado uma doença bastante complexa. Segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS),os hemangioendoteliomas epitelioides se classificam como lesões localmente agressivas, com elevado potencial metastático (disseminação para outras regiões). Ou seja, têm alta propensão para envolvimento sistêmico.

Saiba mais sobre os sarcomas.

O termo hemangioendotelioma se refere aos tumores vasculares – que podem ser benignos ou malignos (cancerosos). Além disso, o termo é usado para identificar tumores que têm um comportamento limítrofe entre os hemangiomas benignos e os angiossarcomas — esses, altamente malignos.

O hemangioendotelioma epitelioide costuma afetar pacientes de meia-idade de ambos os sexos, mas pode ocorrer da infância à velhice.

Sua origem permanece desconhecida.

Na maioria dos casos, o hemangioendotelioma epitelioide costuma ser assintomático. Porém, uma pequena parte dos pacientes se queixa de sintomas respiratórios (tosse e dispneia, por exemplo) e dor no peito.

Geralmente, esse tipo de tumor, afeta órgãos como pulmão, fígado e ossos. Mas, por ser bastante heterogêneo, pode surgir em várias outras regiões, tais como:

• cabeça e pescoço;
• cérebro e meninges;
• mamas;
• abdome;
• coluna;
• linfonodos (gânglios linfáticos);
• mediastino (espaço existente entre os pulmões, onde ficam a traqueia, o coração, o esôfago e outras estruturas).

Quando há metástase óssea (considerada a mais frequente e grave),podem ocorrer fraturas. Se a disseminação for em uma vértebra, pode provocar compressão da coluna.

Como diagnosticar?

Mais de dois terços dos tumores vasculares se originam em vasos (pequenas veias). O aparecimento em veias grandes e artérias é menos comum. Pela análise microscópica, pode-se notar que as células tumorais se organizam em forma de ninhos ou cordões.

O diagnóstico do hemangioendotelioma epitelioide costuma ocorrer em meio a outras investigações, de maneira incidental. Geralmente, a suspeita surge a partir de radiografias torácicas anormais, com múltiplos nódulos perivasculares (com margens bem definidas ou borradas). Esses nódulos podem chegar a 2 cm, mas a maior parte tem menos de 1 cm. Normalmente, desenvolvem-se em vasos e brônquios de pequeno e médio porte.

Já as metástases (quando ósseas) aparecem como lesões osteolíticas vistas em radiografias com injeção de contraste e tomografias computadorizadas. A ultrassonografia, por sua vez, revela a vascularização do tumor, permitindo descartar a hipótese de malformação arteriovenosa ou aneurisma. Em alguns casos, pode-se solicitar uma tomografia por emissão de pósitrions e cintilografia óssea, também com o intuito de avaliar lesões disseminadas.

A abordagem do hemangioendotelioma epitelioide varia conforme seu estadiamento. Esse, por sua vez, é definido com base:

• no tamanho;
• na localização;
• na extensão (localizado ou metastático);
• e no grau de agressividade do tumor.

O tratamento consiste, basicamente, na remoção cirúrgica do tumor e da margem de segurança. Porém, devido à raridade do hemangioendotelioma epitelioide, não há uma terapêutica padrão bem estabelecida. Assim, a radioterapia também pode ser usada para ajudar no controle.

Em caso de metástase, não existe uma terapêutica padrão. Nesses casos, é preciso desenvolver uma terapia direcionada para cada paciente — a chamada oncologia de precisão.

Por exemplo: quando há metástase para o fígado, pode optar-se pelo tratamento cirúrgico seguido pelo transplante hepático. A combinação com quimioterapia também pode ser realizada, assim como algumas terapias-alvo.

Esperamos que o conteúdo tenha ajudado a esclarecer os principais aspectos do hemangioendotelioma epitelioide. No entanto, as informações aqui mostradas não eliminam a necessidade de uma consulta.

Em caso de suspeita, procure um oncologista especialista em sarcomas para uma avaliação individualizada. Assim, é possível chegar ao diagnóstico e, se preciso, dar início ao tratamento o mais rápido possível.

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O tumor maligno dos nervos periféricos ou tumor maligno da bainha do nervo periférico (MPNST, na sigla em inglês) é um tipo de sarcoma bastante raro e agressivo. Ele se desenvolve a partir das células que revestem os nervos e se estende da medula espinhal para o corpo.

Saiba mais sobre os sarcomas

O tumor maligno dos nervos periféricos pode surgir em todo o corpo, sendo mais frequente nos tecidos profundos dos braços, pernas e troncos de adultos. Ele ocorre em 0,001% da população em geral.

Entre 25 e 50% dos casos estão associados a uma doença genética chamada neurofibromatose tipo 1 (NF1). Ela afeta a pele, os ossos e parte do sistema nervoso situado fora do cérebro e do sistema nervoso periférico da medula espinhal.

Trata-se de um tumor agressivo, com altas taxas de recorrência. Estudos mostram que as chances de ele crescer novamente após a cirurgia são de até 65%. Já a probabilidade de ter metástases (se disseminar para locais distantes, sendo o pulmão o mais comum) é de 40%.

As causas do tumor maligno dos nervos periféricos ainda não estão esclarecidas. Sabe-se que eles se desenvolvem quando uma célula presente no revestimento protetor de algum nervo desenvolve uma mutação (um erro em seu DNA).

Além disso, existem alguns fatores de risco para o seu surgimento. São eles:

• radioterapia anterior, realizada para tratar outro câncer;
• presença de tumor nervoso benigno (não canceroso),como o neurofibroma;
• existência de doença hereditária que aumente o risco para a ocorrência de tumores nos nervos, como a neurofibromatose tipo 1.

O tumor maligno dos nervos periféricos ocorre em 0,001% da população em geral. Estima-se que entre 25 e 50% dos casos estão associados à neurofibromatose tipo 1, uma condição genética.

O primeiro sintoma costuma ser um nódulo ou massa palpável que aumenta de tamanho. Às vezes, pode causar dor local, formigamento ou fraqueza na área afetada.

Como diagnosticar?

O diagnóstico do tumor maligno dos nervos periféricos é feito pelo oncologista especialista em sarcomas com base em:

• avaliação clínica (exame físico e análise do histórico pessoal);
• exame neurológico detalhado;
• varredura do corpo inteiro, por meio de exames de imagem (ressonância magnética, neurografia por ressonância magnética, tomografia computadorizada e tomografia por emissão de pósitrons (PET));
• biópsia (realizada antes ou durante a cirurgia para remoção do tumor).

O tratamento do tumor maligno dos nervos periféricos depende do seu estadiamento. Esse é definido com base:

• no tamanho;
• na localização;
• na extensão (localizado ou metastático);
• e no grau de agressividade do tumor.

Na maioria dos casos, o tratamento é cirúrgico. O objetivo do procedimento é remover todo o tumor e uma pequena margem de tecido saudável adjacente (a chamada margem de segurança). Já em tumores grandes, presentes nos braços ou nas pernas, a amputação pode ser necessária.

Após a cirurgia, pode-se usar a radioterapia para reduzir o risco de recorrência (volta do tumor). Em certos casos, ela é indicada previamente à cirurgia, para diminuir o tamanho do tumor e facilitar sua remoção completa.

A quimioterapia, por sua vez, é uma alternativa para casos em que o tumor não pode ser completamente removido cirurgicamente. Além disso, esse tratamento é indicado para tratar metástases.

Existe, ainda, a reabilitação. Nessa etapa do tratamento, fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais ajudam o paciente a recuperar a função do membro tratado, cujos nervos foram prejudicados pelo tumor. Em casos de amputação, esse cuidado é ainda mais importante.

Esperamos que o conteúdo tenha ajudado a esclarecer os principais aspectos do tumor maligno dos nervos periféricos. No entanto, as informações não eliminam a necessidade consultar um especialista.

Em caso de sinais ou sintomas suspeitos, procure um oncologista e faça uma avaliação individualizada. Assim, é possível chegar ao diagnóstico correto e, se preciso, dar início ao tratamento.

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O sarcoma pleomórfico indiferenciado (UPS, na sigla em inglês),também chamado de histiocitoma fibroso maligno (MFH, em inglês),é um tipo de câncer raro. Mas entre os sarcomas, grupo do qual faz parte, é um dos mais comuns.

Esse tipo de tumor é mais incidente em adultos (após os 50 anos),com uma ligeira predominância do público masculino. Ele costuma aparecer, principalmente, nos braços ou pernas. Também ocorre, com menos frequência, no retroperitônio (área atrás dos órgãos abdominais) ou no restante do corpo.

Na maioria dos casos, tende a crescer localmente. Mas, por vezes, pode se espalhar para locais distantes (sofrer metástases).

Saiba mais sobre os sarcomas.

O sarcoma pleomórfico indiferenciado, geralmente, surge nos tecidos moles, os quais se conectam, circundam e apoiam outras estruturas do organismo. Seu nome tem relação com a maneira como as células cancerígenas são vistas no microscópio:

• pleomórfico significa que as células crescem de diferentes formatos e tamanhos;
• indiferenciado significa que as células não se parecem com os tecidos nos quais se desenvolvem.

Os sintomas do sarcoma pleomórfico indiferenciado variam conforme o local onde o tumor se desenvolveu. Ele pode se manifestar como um nódulo em crescimento ou uma área inchada que surgiu em um curto intervalo de tempo (de semanas a meses). Quando ocorre em um dos membros, deixa suas extremidades (respectivos pés ou mãos) inchadas.

Se ficar grande, costuma gerar dores, dormência e/ou sensação de formigamento na área. Quando está em alguma estrutura do abdome, além de dores, pode provocar desconforto estomacal (como constipação) e perda do apetite.

No mais, quando avançado, desencadeia sintomas comuns a muitos outros tipos de câncer. Por exemplo: perda de peso sem razão aparente e febre persistente.

Como diagnosticar?

As causas do sarcoma pleomórfico indiferenciado ainda não estão claras. O que os especialistas sabem é que, como qualquer câncer, ele surge quando há uma mutação no DNA de uma das células.

Essa mutação faz com que ela se multiplique rapidamente, levando à formação da massa tumoral que pode invadir e destruir os tecidos saudáveis nas proximidades. Com o tempo, as células cancerígenas também podem se desprender e se espalhar (metástase) para outras partes do organismo, como ossos e pulmões.

Alguns fatores de risco para a doença também são conhecidos. São eles:

• idade avançada, embora possa surgir em qualquer faixa etária;
• realização de radioterapia anterior, para tratar outro tumor desenvolvido na mesma área.

Mas, é preciso destacar que muitas pessoas com esse tipo de câncer não têm qualquer relação com esses fatores de risco. Da mesma maneira, a maioria das que têm idade avançada e já realizaram radioterapia jamais irão desenvolvê-lo.

Muitas vezes, o sarcoma pleomórfico indiferenciado é descoberto em decorrência de uma lesão que chama a atenção para a área. Tanto que é comum os pacientes procurarem um médico ao notarem o surgimento de um “caroço” após uma batida. Mas, na verdade, os incidentes apenas as fizeram reparar em um nódulo ou uma massa volumosa que já estava se formando.

Como tratar?

O tratamento do sarcoma pleomórfico indiferenciado varia conforme seu estadiamento. Esse, por sua vez, é definido considerando:

• o tamanho;
• a localização;
• a extensão (localizado ou metastático);
• e o grau de agressividade do tumor.

Geralmente, o tratamento envolve cirurgia para ressecção do tumor e da margem de segurança, radioterapia e quimioterapia. Por vezes, pode-se realizar a radioterapia intra-operatória, na qual a radiação é direcionada, através do local da incisão cirúrgica, diretamente à área acometida.

Esperamos que o conteúdo tenha elucidado os principais pontos a respeito do sarcoma pleomórfico indiferenciado. No entanto, essas informações não substituem uma consulta.

Se houver qualquer sinal ou sintoma persistente que esteja lhe preocupando, procure um médico. Dessa forma, você receberá a orientação necessária e, caso seja preciso, a indicação para procurar um oncologista especialista em sarcomas e prosseguir com a investigação.

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