Conheça o sarcoma de partes moles

Sarcoma de partes moles são tumores raros. Os tumores se originam em células do tecido conjuntivo e podem atingir músculos, gorduras, nervos, vasos sanguíneos e estruturas mais profundas. Na maioria dos portadores, os sarcomas se localizam nas pernas e braços. Porém, podem surgir em qualquer parte do corpo, por exemplo: o tronco, cabeça, pescoço, retroperitônio (região no entorno da cavidade abdominal) e órgãos internos.

Neste artigo, sob orientação do Dr. Roberto Pestana, médico oncologista do Hospital Israelita Albert Einstein, na capital paulista, mostramos os principais aspectos relacionados à doença. Veja, também, quais são os possíveis tratamentos.

O que são os sarcomas de partes moles?

Sarcomas de partes moles são um conjunto, bastante diversificado, de tumores malignos. Eles diferem dos sarcomas ósseos: nestes, as principais incidências se dão sobre as cartilagens (sob a forma de condrossarcomas) e ossos (osteossarcomas).

Os sarcomas de partes moles surgem de uma célula anormal, com capacidade para crescer e se disseminar por meio da corrente sanguínea ou através do sistema linfático. Existem mais de 50 subtipos que, juntos, somam algo em torno de 1% das neoplasias ocorridas em adultos. Em crianças, o sarcoma de partes moles mais frequente é o rabdomiossarcoma. Já nos adultos, os mais comuns são:

• lipossarcoma
• sarcoma pleomórfico indiferenciado
• leiomiossarcoma

Mas a lista não para por aí. Alguns dos outros tipos de sarcomas de partes moles, que tendem a se disseminar para áreas distantes, são:

• tumor estromal gastrointestinal (GIST),com origem no trato digestivo;
• sinoviossarcoma, que atinge as articulações, aparecendo nos joelhos, tornozelos, ombros ou quadril;
• fibrossarcoma, um câncer do tecido fibroso que acomete pernas, braços ou tronco;
• sarcoma alveolar de partes moles, que atinge principalmente os membros inferiores;
• sarcoma de células claras
• tumor de células desmoplásicas pequenas e redondas, com origem no abdômen;
• sarcoma epitelioide, que cresce sob a pele dos pés, pernas, mãos e/ou braços;
• sarcoma de Kaposi, que acomete os vasos sanguíneos ou linfáticos;
• tumores dos nervos periféricos malignos, que surgem em células próximas a nervos;
• mixofibrossarcoma de baixo grau, que aparecem logo abaixo da pele;
• sarcoma pleomórfico indiferenciado, que acomete braços, pernas ou abdômen.

Existem, ainda, os sarcomas de partes moles intermediários. Nesse subtipo, os tumores podem invadir órgãos e tecidos na região, mas tendem a ficar localizados, sem metástase para áreas distantes. São exemplos:

• dermatofibrossarcoma protuberante, que atinge o tronco, braços ou pernas;
• tumores desmoides (fribromatose),que acomete o tecido fibroso, ocorrendo nas pernas, braços ou tronco;
• hemangioendotelioma, que surge nos vasos sanguíneos e, além das partes moles, pode ocorrer no fígado ou nos pulmões;
• tumor fibroso solitário, que afeta coxas, axilas ou pélvis, podendo, também, surgir na pleura (ao redor dos pulmões).

Quais são as possíveis causas?

A grande maioria dos sarcomas de partes moles têm origem genética. A exceção são os angiossarcomas, um subtipo que pode se desenvolver nos vasos sanguíneos (hemangiossarcomas) ou nos vasos linfáticos (linfangiossarcomas) após à exposição da radiação para tratar outros cânceres (como de mama).

Como é o diagnóstico e o tratamento?

O diagnóstico do sarcoma de partes moles é feito por meio de uma biópsia.  O tratamento varia conforme o estadiamento dos tumores (baseado no seu tamanho, nível de superficialidade e grau de agressividade — ou seja, se está localizado ou já se espalhou). De maneira simplificada, há quatro estádios possíveis:

• estádio 1, com tumores menores (geralmente, com até 5 cm de altura),superficiais ou profundos, sem linfonodos envolvidos e com baixo grau de agressividade;
• estádio 2, com tumores menores, superficiais ou profundos, sem linfonodos envolvidos e com grau intermediário ou alto de agressividade;
• estádio 3, com tumores maiores que 5 cm, superficiais ou profundos, sem linfonodos envolvidos e com grau intermediário de agressividade ou qualquer tumor que apresente metástase em linfonodo regional;
• estádio 4, com tumores de qualquer tamanho, que apresentem metástase à distância, como um sarcoma na perna com metástase nos pulmões.

Via de regra, sarcomas localizados devem ser retirados por meio de cirurgia. Após a remoção, pode haver indicação para fazer radioterapia preventiva na área acometida.

A quimioterapia adjuvante (preventiva) pode ser indicada em casos selecionaods. Isso porque alguns subtipos tendem a se espalhar precocemente e são bastante suscetível aos quimioterápicos.

Para casos com metástases, o tratamento depende do subtipo; em geral, quimioterapia e terapia alvo podem ser utilizados.A imunoterapia, em casos específicos, também é uma opção.

A oncologia de precisão pode ajudar?

Dado o seu componente genético, o sarcoma de partes moles é um forte candidato ao tratamento proposto pela oncologia de precisão. Nesse caso, o especialista considera as informações genéticas das células cancerosas para definir a melhor estratégia diagnóstica e terapêutica. Isso pode resultar em um cuidado mais individualizado, com menos efeitos colaterais e melhor prognóstico!

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