Síndrome de Lynch: qual a relação com o câncer de pâncreas?

A síndrome de Lynch é uma condição genética hereditária, que aumenta a predisposição para o desenvolvimento de várias neoplasias, incluindo o câncer de pâncreas. E tem mais: além de potencializar o risco, ela também faz com que a doença surja mais precocemente.

Neste artigo, revisado pelo Dr. Roberto Pestana, oncologista clínico do Hospital Israelita Albert Einstein, localizado na capital paulista, abordamos o assunto. Continue a leitura e saiba mais!

O que é a síndrome de Lynch?

A síndrome de Lynch é uma doença hereditária, caracterizada pela disfunção nos genes de reparo do DNA. Com isso, eventuais “erros” não podem ser corrigidos durante o processo de replicação do DNA.

Assim, trata-se de um conjunto de alterações genéticas que aumenta o risco para o desenvolvimento de vários tipos de tumores malignos, incluindo o câncer de pâncreas. Estima-se que, na população saudável, uma em cada mil pessoas apresente essa alteração. O risco de um portador transferir a alteração para seus filhos é de 50%.

Quais são as causas?

Até o presente momento, descobriu-se que a síndrome de Lynch está relacionada a mutações em cinco genes de reparo. São eles:

• MLH1;
• MSH2;
• MSH6;
• PMS2;
• EPCAM.

Esses genes são ligados às enzimas das células normais responsáveis por reparar “defeitos” no DNA. Quando ocorre a mutação, essas enzimas não funcionam adequadamente e a célula passa a acumular mutações, levando ao desenvolvimento de tumores malignos.

Existem sintomas específicos?

Não. A maioria dos portadores da síndrome de Lynch passa a maior parte da vida sem saber da sua condição. Os sintomas, quando presentes, são relacionados ao tipo de tumor desenvolvido, variando conforme o estágio e a localização do mesmo.

Quem deve ser testado?

O principal critério usado pelos médicos para determinar quem deve ser testado para a síndrome de Lynch é o histórico familiar ou pessoal de câncer. Dessa forma, quem tem dois ou mais parentes de primeiro ou segundo grau com qualquer tipo de câncer ligado à condição precisa fazer o rastreamento.

Como é o diagnóstico?

O diagnóstico exige a realização de um teste genético, que pode ser feito com a análise de uma amostra de sangue ou de saliva. Para pacientes diagnosticados com a síndrome, recomenda-se realizar exames de rastreamento para alguns tipos de tumores. A indicação depende do tipo de mutação causadora da síndrome.

Como é o tratamento?

A condição, em si, não tem cura. Mas, pacientes com síndrome de Lynch que desenvolvem algum câncer devem seguir o tratamento indicado para o tipo específico de tumor. Entretanto, há indicação de exames específicos para diagnóstico precoce de câncer em pacientes com diagnóstico de síndrome de Lynch.

Qual é a sua relação com o câncer de pâncreas?

Como explicado, a Síndrome de Lynch é um fator de risco importante para o câncer de pâncreas. Trata-se de um tumor de comportamento agressivo, cujo subtipo mais comum é o adenocarcinoma de pâncreas.

Leia também: Adenocarcinoma de pâncreas: do diagnóstico ao tratamento

Como os sinais e sintomas dessa neoplasia não são precisos e demoram para se manifestar, o diagnóstico costuma ser tardio. Por isso, quem tem a referida síndrome deve fazer o rastreamento mesmo sem apresentar problemas — o que possibilita seu diagnóstico precoce, favorecendo a cura.

Ter a síndrome de Lynch implica em ter câncer?

Não. Ter a síndrome de Lynch e/ou outros fatores de risco para o câncer de pâncreas não significa que a pessoa desenvolverá, necessariamente, a doença. De qualquer forma, é importante ir às consultas médicas periódicas e realizar os exames de rotina.

Como é o diagnóstico e tratamento dessa neoplasia?

O diagnóstico do câncer de pâncreas é feito pelo oncologista especialista em tumores gastrointestinais, por meio da anamnese, exames físicos e exames complementares (laboratoriais e de imagem). A confirmação, por sua vez, é dada após a biópsia.

O tratamento costuma ser feito com a remoção cirúrgica do tumor, ablação ou embolização, associadas ou não à radioterapia, quimioterapia, terapia alvo e/ou imunoterapia. A estratégia terapêutica é definida individualmente, conforme as características do tumor e as condições clínicas do paciente.

Saiba mais em: 5 tratamentos para câncer de pâncreas

Para concluir, esperamos que suas dúvidas sobre a síndrome de Lynch e sua relação com o câncer de pâncreas tenham sido esclarecidas. Como mostrado, se você for portador dessa condição, vale a pena manter os exames preventivos em dia.

Para mais informações, agende uma consulta com o Dr. Roberto, oncologista com especialização e vasta experiência em tumores gastrointestinais. Para facilitar, além dos atendimentos presenciais, realizados na capital paulista, ele também oferece consultas por telemedicina (chamadas de vídeo)!