Tudo sobre o sarcoma epitelioide

O sarcoma epitelioide é um subtipo raro e agressivo de sarcoma de partes moles. A neoplasia incide, principalmente, nas extremidades de adultos jovens, mas pode ocorrer em qualquer parte do corpo e em qualquer idade. Para tratá-lo, indica-se a cirurgia, muitas vezes, associada a outras terapêuticas.

Neste artigo, mostramos as possíveis causas relacionadas à sua ocorrência, bem como os sintomas decorrentes. Explicamos, também, como é o diagnóstico e o tratamento da doença. Continue a leitura e esclareça suas dúvidas!

O que é o sarcoma epitelioide?

O sarcoma epitelioide é uma lesão maligna infiltrativa, geralmente, de crescimento lento e, inicialmente, indolor. Ele é classificado em dois tipos: distal e proximal.

Sarcoma epitelioide distal

O sarcoma epitelioide distal é mais comum e costuma se desenvolver nos tecidos moles superficiais das mãos, antebraços, pés ou pernas. Trata-se de um tumor prevalente em adultos jovens, com idades entre 20 e 39 anos.

Sarcoma epitelioide proximal

O sarcoma epitelioide proximal é menos frequente e costuma surgir nos tecidos moles profundos do tronco central, como no peito, abdômen, costas e pelve. A prevalência se dá em adultos um pouco mais velhos, em média, 40 anos.

Incidência

Tanto o sarcoma epitelioide distal como o proximal podem ocorrer em pessoas de todas as idades. Além disso, ambos os tipos podem se desenvolver em qualquer parte do organismo — não apenas nas extremidades e no tórax.

Causas

As causas do sarcoma epitelioide ainda não são totalmente conhecidas. Segundo especialistas na área, há indícios de que sua ocorrência possa ter a ver com uma mutação genética.

Sinais e sintomas

O sarcoma epitelioide pode ser assintomático ou provocar sinais e sintomas que variam conforme a localização e o tamanho do tumor. Nesse caso, o paciente pode apresentar:

• massa palpável ou nódulo firme e duro, único ou múltiplo, geralmente, indolor, sob a pele;
• úlcera (ferida aberta) na superfície da pele, a qual pode ser dolorosa.

Em alguns pacientes, a doença pode provocar contratura muscular. Outras manifestações possíveis são sintomas de compressão nervosa, tais como fraqueza ou dormência.

Como é feito o diagnóstico?

Toda investigação diagnóstica começa com a anamnese e o exame físico do paciente. Se necessário, o médico solicita uma varredura de imagem de todo o interior do organismo, feita com tomografia computadorizada, PET scan ou ressonância magnética. O diagnóstico, porém, só pode ser confirmado após a realização da biópsia de uma amostra da lesão.

Cabe mencionar que, muitas vezes, a apresentação clínica do tumor se assemelha a patologias benignas (como úlceras ou nódulos),o que pode atrasar seu diagnóstico. Isso explica o elevado percentual de metástases, principalmente, linfonodais e pulmonares, em portadores da doença.

Inclusive, há pacientes que foram diagnosticados com sarcoma epitelioide após a identificação da respectiva metástase. É o caso, por exemplo, de tumores metastáticos no pulmão, identificados em radiografias de tórax solicitadas por outros motivos.

Por que é imprescindível consultar um especialista?

Como mostrado, quando se trata de sarcomas, além de vencer a doença em si, determinar o diagnóstico, tanto em relação ao subtipo quanto ao estágio, é outro desafio. Prova disso é a estimativa de que cerca de 25% dos diagnósticos da doença estão errados ou sofrem atrasos, desperdiçando um tempo valioso.

No caso do sarcoma epitelioide, histologicamente, é possível confundi-lo com uma série de condições, tanto benignas como malignas. Por exemplo: processo inflamatório crônico, granuloma, sinoviosarcoma, fibrohistiocitima maligno, melanoma amelanótico, carcinoma escamoso ulcerado, entre outras.

Saiba mais a respeito: Qual é a diferença entre tumor maligno e benigno?

Acontece que a demora em chegar ao diagnóstico correto impede o acesso aos cuidados adequados. Consequentemente, prejudica o sucesso do tratamento, reduzindo as chances de cura.

Por isso, para obter um diagnóstico oportuno e assertivo, é imprescindível procurar um oncologista especialista nesse tipo de neoplasia. Esses, por sua vez, encontram-se reunidos em centros de referência em sarcomas, como é o caso do Hospital Israelita Albert Einstein, localizado em São Paulo, SP.

Vale lembrar que, para determinar o subtipo de um tumor, muitas vezes, a biópsia não é suficiente. É necessário, ainda, realizar testes moleculares, raramente oferecidos em clínicas de medicina diagnóstica comuns.

Como é realizado o tratamento?

A modalidade de tratamento mais recomendada é a cirurgia para ampla excisão do tumor e das margens adjacentes. Sempre que possível, busca-se poupar o membro afetado, realizando a técnica conservadora de modo a preservar sua função.

Leia também: O papel da cirurgia de sarcoma no tratamento da doença

Mas, além do procedimento cirúrgico, há outros tratamentos possivelmente associados. Tratam-se da radioterapia, da quimioterapia, da imunoterapia e da terapia alvo.

Aliás, nos Estados Unidos há um medicamento especificamente aprovado para casos de sarcoma epitelioide avançado — o Tazemetostate. Na maioria dos pacientes, a medicação foi bem tolerada e se mostrou efetiva.

Seja como for, a estratégia terapêutica é definida pelo oncologista de maneira individual, sempre conforme as condições de cada paciente. Após o tratamento, dado o elevado potencial de recorrência local, regional e metástase à distância, é preciso manter um acompanhamento rigoroso com especialista responsável. A periodicidade das consultas de seguimento é definida individualmente, conforme o quadro de cada paciente.

Além disso, se necessário, deve-se fazer um tratamento de reabilitação. Nesse caso, objetiva-se reduzir o impacto de eventuais sequelas, tais como rigidez e neuropatia.

Como costuma ser o prognóstico?

Como em todo câncer, o sucesso do tratamento depende de fatores como tipo, localização e tamanho do tumor.  Além disso, pacientes com lesões com mais de 2 cm de diâmetro, com necrose e/ou invasão vascular têm um prognóstico menos favorável.

Esperamos que os principais aspectos sobre o sarcoma epitelioide estejam esclarecidos. Em caso de suspeita da doença, recomenda-se procurar um oncologista dedicado à área o mais breve possível!

Para mais informações, agende uma consulta com o Dr. Roberto Pestana, oncologista clínico do Hospital Israelita Albert Einstein, com vasta experiência e especialização em sarcomas. Para facilitar, ele atende tanto em consultas presenciais, na capital paulista, como virtuais, por telemedicina!