Tudo sobre o sarcoma epitelioide

O sarcoma epitelioide é um subtipo raro de sarcoma de partes moles. A neoplasia incide, principalmente, nas extremidades de adultos jovens, mas pode ocorrer em qualquer parte do corpo e em qualquer idade. Para tratá-lo, indica-se a cirurgia com ampla excisão do tumor e das margens de segurança, geralmente, associada a outras terapêuticas.

Neste artigo, mostramos as possíveis causas relacionadas à sua ocorrência, bem como os sintomas decorrentes. Explicamos, também, como é o diagnóstico e o tratamento da doença. Continue a leitura e esclareça suas dúvidas!

O que é o sarcoma epitelioide?

O sarcoma epitelioide é uma lesão maligna infiltrativa, geralmente de crescimento lento e, inicialmente, indolor. Ele é classificado em dois tipos: distal e proximal. O primeiro é mais comum e, geralmente, desenvolve-se nos tecidos moles superficiais das mãos, antebraços, pés ou pernas, sendo prevalente em adultos jovens, de 20 a 39 anos.

O segundo, por sua vez, é menos frequente e costuma surgir nos tecidos moles profundos do tronco central, como no peito, abdômen, costas e pelve. A prevalência se dá em adultos um pouco mais velhos, em média, 40 anos.

Mas, vale destacar que ambos os tipos podem ocorrer em pessoas de todas as idades. Além disso, podem se desenvolver em qualquer região do organismo, não apenas nas extremidades e no tórax.

Causas

As causas do sarcoma epitelioide ainda não são totalmente conhecidas. Segundo especialistas na área, há indícios de que sua ocorrência possa ter a ver com uma mutação genética.

Sinais e sintomas

O sarcoma epitelioide pode ser assintomático ou provocar sinais e sintomas que variam conforme a localização e o tamanho do tumor. Nesse caso, o paciente pode apresentar:

• massa palpável ou nódulo firme e duro, único ou múltiplo, geralmente, indolor, sob a pele;
• úlcera (ferida aberta) na superfície da pele, a qual pode ser dolorosa.

Em alguns pacientes, a doença pode provocar contratura muscular. Outras manifestações possíveis são sintomas de compressão nervosa, tais como fraqueza ou dormência.

Como é feito o diagnóstico?

Toda investigação diagnóstica começa com a anamnese e o exame físico do paciente. Se necessário, o médico solicita uma varredura de imagem de todo o interior do organismo, feita com tomografia computadorizada, PET scan ou ressonância magnética. O diagnóstico, porém, só pode ser confirmado após a realização da biópsia de uma amostra da lesão.

Cabe mencionar que, muitas vezes, a apresentação clínica do tumor se assemelha a patologias benignas (como úlceras ou nódulos),o que pode atrasar seu diagnóstico. Isso explica o elevado percentual de metástases, principalmente, linfonodais e pulmonares em portadores da doença.

Inclusive, há pacientes que foram diagnosticados com sarcoma epitelioide após a identificação da respectiva metástaseo. É o caso, por exemplo, de tumores metastáticos no pulmão, identificados em radiografias de tórax solicitadas por outros motivos.

Como é realizado o tratamento?

A modalidade de tratamento mais recomendada é a cirurgia para ampla excisão do tumor e das margens adjacentes. Sempre que possível, busca-se poupar o membro afetado, realizando a técnica conservadora de modo a preservar sua função.

Outros tratamentos possivelmente associados são a radioterapia, a quimioterapia, a imunoterapia e a terapia alvo. A estratégia terapêutica é definida pelo oncologista de maneira individual, de acordo com as condições de cada paciente.

Destaca-se que, nos Estados Unidos, há um medicamento especificamente aprovado para casos de sarcoma sinovial – o Tazemetostate.

Após o tratamento, dado o elevado potencial de recorrência local, é preciso manter o acompanhamento com especialista responsável. A periodicidade das consultas é definida individualmente, de acordo com o quadro de cada paciente.

Além disso, se necessário, deve-se fazer um tratamento de reabilitação. Nesse caso, objetiva-se reduzir o impacto de eventuais sequelas, tais como rigidez e neuropatia.

Como costuma ser o prognóstico?

O sucesso do tratamento depende de fatores como tipo, localização e tamanho do tumor.  Além disso, pacientes com lesões com mais de 2 cm de diâmetro, com necrose e/ou invasão vascular têm um prognóstico menos favorável.

Esperamos que os principais aspectos sobre o sarcoma epitelioide estejam esclarecidos. Em caso de suspeita da doença, recomenda-se procurar um oncologista dedicado à área o mais breve possível!

Para mais informações, agende uma consulta com o Dr. Roberto Pestana, oncologista clínico do Hospital Israelita Albert Einstein, com vasta experiência e especialização em sarcomas. Ele atende tanto em consultas presenciais, na capital paulista, como virtuais, por telemedicina!