O que é PEComa e quando suspeitar?

O PEComa (tumor perivascular epitelioide) é um dos tipos de tumores malignos que se desenvolvem em tecidos moles, acometendo primariamente de forma mais comum o rim, o útero, e órgãos digestivos.

Neste artigo, falamos mais a respeito. Continue a leitura e esclareça suas dúvidas!

O que é PEComa?

PEComa é um tumor de origem mesenquimal, ou seja, que surge ao redor de pequenos vasos sanguíneos (espaços perivasculares). Ele pode surgir em diversas partes do corpo, tais como o rim, o útero, trato gastrointestinal, pulmões, entre outros órgãos e estruturas.

Normalmente de comportamento mais lento e extremamente raro, é formado por células epitelioides perivasculares. Quando maligno, sua taxa de diagnóstico gira em torno de 0,12 a 0,24 casos por milhão de pessoas.

Quais são as causas?

O PEComa pode surgir em pessoas de todas as idades, de crianças a idosos, acometendo tanto indivíduos do sexo masculino como feminino. Alguns tipos de tumores malignos, no entanto, são prevalentes em mulheres de meia-idade.

Em relação às causas, elas ainda não são totalmente conhecidas. O que se sabe é que alguns desses tumores podem estar associados ao complexo de esclerose tuberosa, um distúrbio genético. Porém, os PEComas também podem surgir em pessoas sem fatores de risco conhecidos.

Como é o diagnóstico?

O diagnóstico do PEComa parte de achados encontrados nos exames de imagem, como tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM). Uma vez que um tumor seja encontrado, realiza-se uma biópsia (com exame imuno-histoquímico) para determinar seu tipo e grau. Vale destacar que a malignidade é mais frequente nos tumores maiores, os quais crescem continuamente.

Aqui, cabe uma ressalva importante. Os PEComas podem provocar sinais e sintomas semelhantes aos de outros distúrbios, bem como podem ser visualmente parecidos. Dessa forma, seu diagnóstico nem sempre é facilmente obtido, exigindo a análise de profissionais altamente capacitados.

Como é o tratamento?

O tratamento padrão do PEComa benigno localizado consiste na remoção cirúrgica total do tumor e das margens de segurança. Já em casos malignos metastatizados (disseminados para rins, fígado, linfonodos, intestinos, ossos, etc),outras terapêuticas costumam ser empregadas.

Essas são definidas caso a caso, conforme o tipo de tumor, o estadiamento e as condições clínicas individuais. As opções de tratamentos mais utilizadas são a radioterapia, a quimioterapia, e a terapia alvo.

Quando suspeitar?

Os sinais e sintomas dependem do tipo e da localização do tumor, variando muito de paciente para paciente. Por exemplo: PEComas presentes no trato gastrointestinal podem provocar:

• presença de massa palpável, por vezes, indolor;
• desconforto e/ou dor abdominal;
• constipação intestinal recorrente;
• perda de peso sem justificativa aparente;
• presença de sangue nas fezes;
• anemia.

Mulheres de meia-idade acometidas pela doença tendem a apresentar tumores extensos, localizados na cavidade abdominal ou pélvica. Com isso, costumam se queixar de dores nessas regiões e sensação de pressão.

Quando procurar um oncologista?

Indica-se procurar um oncologista em caso de sintomas suspeitos ou de achados em exames que sugiram (ou comprovem) a presença de tumores malignos. Isso deve ser feito sem demora, pois como se sabe, quanto mais precoce o diagnóstico da doença, melhor o prognóstico do paciente!

Dr. Roberto Pestana é oncologista clínico especializado em neoplasias gastrointestinais e sarcomas e atende no Hospital Israelita Albert Einstein. Quem reside na região de São Paulo (SP) ou tem disponibilidade de vir à capital paulista pode contar com a sua expertise na investigação e tratamento de:

• PEComas presentes no trato gastrointestinal;
• PEComas de partes moles, um tipo de sarcoma que pode ocorrer em qualquer parte do corpo, sendo mais comum no fígado, no intestino, no útero e na pele.

Esperamos ter esclarecido sobre o assunto. De qualquer forma, se houver dúvidas ou suspeitas a respeito, consulte sempre um especialista. Afinal, somente um expert na área pode indicar o tratamento mais adequado para cada paciente, potencializando as chances de cura!

Para mais informações, agende uma consulta presencial ou remotamente por telemedicina. Dr. Roberto e sua equipe estão à sua disposição!