Você já ouviu falar em Sarcoma de Ewing?

O sarcoma de Ewing é um tumor que desenvolve a partir dos ossos na maior parte dos casos; entretanto, ele também pode se iniciar nos tecidos moles adjacentes. Apesar de poderem surgir em qualquer idade, sua ocorrência é prevalente em crianças, adolescentes e adultos jovens.

Neste artigo, escrito sob a revisão do Dr. Roberto Pestana, oncologista clínico do Hospital Israelita Albert Einstein, em São Paulo, SP, falamos a respeito. Se você ou um ente querido foi diagnosticado com a doença (ou caso suspeite da mesma),vale a pena conferir!

Quais são os tumores da família de Ewing?

Os principais tumores da família Ewing são:

• sarcoma de Ewing, que surge, predominantemente, nos ossos do quadril, tórax, costelas, omoplatas e pernas — principalmente, no meio dos ossos longos — ou em tecidos moles adjacentes;
• tumor de Ewing extraósseo, que se desenvolve nos tecidos moles ao redor dos ossos, em quase qualquer local do corpo;
• tumor neuroectodérmico primitivo periférico (PPNET),que pode começar tanto no tecido ósseo como nos tecidos moles.

Conheça o tumor de Askin, um subtipo de PPNET que se inicia na parede torácica: Você já ouviu falar em tumor de Askin?

O que se sabe sobre o sarcoma de Ewing?

O sarcoma de Ewing é um tumor maligno altamente agressivo. Assim como a maioria dos sarcomas, está ligado a mutações genéticas de causas desconhecidas.

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Considerado raro, representa cerca de 1% dos cânceres infantojuvenis, sendo seus principais subtipos:

• sarcoma de Ewing do osso, cujos locais de maior incidência são o fêmur (osso da coxa),o úmero (osso do braço),o quadril, a escápula, a mão e o crânio;
• sarcoma de Ewing extraósseo, que se desenvolve nas partes moles no entorno dos ossos, afetando, principalmente, tronco, membros, cabeça, pescoço e retroperitônio (espaço atrás da cavidade abdominal).

Sinais e sintomas

O principal sintoma do sarcoma de Ewing é a dor localizada, contínua e sem causa aparente. O desconforto costuma piorar após as atividades físicas ou à noite, podendo ser confundido com a chamada “dor de crescimento”. Acontece que, na realidade, a dor é provocada pela disseminação do tumor no periósteo (parte externa do osso) ou por fraturas nos ossos enfraquecidos pela doença.

Outro sinal importante do sarcoma de Ewing é o edema (inchaço),devido à presença de um nódulo ou mesmo uma massa palpável. Nesse caso, é mais fácil percebê-lo quando o tumor está em um membro do que em outros locais, como no tórax ou no quadril.

Além disso, o paciente acometido ainda pode apresentar febre cotidianamente, fadiga injustificada, perda de peso aparentemente sem razão e fraturas. E tem mais: caso o tumor esteja localizado na coluna vertebral, pode apresentar fraqueza, dormência, alterações de marcha e/ou paralisia. Já se houver metástase (disseminação) para o pulmão, pode provocar falta de ar pu tosse.

Diagnóstico

Felizmente, os sinais e sintomas descritos costumam estar, na maioria das vezes, relacionados a causas benignas, como contusões ou infecções. Porém, quando dores, inchaços e/ou outras manifestações não desaparecem em poucos dias, deve-se investigá-los.

O diagnóstico do tumor de Ewing se baseia em uma série de exames. Além do exame físico cuidadoso, são necessários exames de imagem, tais como radiografia, tomografia computadorizada, cintilografia óssea, ressonância magnética ou tomografia computadorizada por emissão de pósitrons (PET scan).

O diagnóstico definitivo, entretanto, exige a realização de uma biópsia (remoção de tecido tumoral para análise microscópica). O procedimento pode ser feito de maneira incisional (retirada de uma pequena amostra de tecido, por agulha) ou excisional (remoção completa do tumor).

Tratamento

O tratamento do sarcoma de Ewing depende do estadiamento (avanço do tumor no organismo) e das condições de saúde gerais do paciente. A abordagem padrão costuma ser feita com quimioterapia e cirurgia para ressecção tumoral associadas, por vezes, à radioterapia.

Se preciso, realiza-se a cirurgia de reconstrução da área operada. O procedimento varia conforme o local abordado, podendo ser feito com implantes, endopróteses ou até transplante ósseo.

Qual especialista é mais indicado para tratá-lo?

O oncologista que atua de maneira específica em sarcomas é o médico mais bem capacitado para fornecer um diagnóstico assertivo e indicar a melhor forma de tratar o  sarcoma de Ewing . É o caso do Dr. Roberto, um dos maiores experts da área, dedicado ao estudo de novas e promissoras terapias.

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