Entendendo o hemangioendotelioma epiteloide

O hemangioendotelioma epiteloide é um tumor maligno localmente agressivo e com potencial metastático, pertencente ao grupo dos sarcomas de partes moles. Trata-se de uma neoplasia rara, cuja prevalência é inferior a um caso a cada milhão de pessoas. Assim, representa menos de 1% de todos os tumores vasculares.

Neste artigo, explicamos mais sobre esse sarcoma vascular, uma doença complexa, cujo diagnóstico é desafiador. Continue a leitura e saiba mais a respeito!

O que é o hemangioendotelioma epiteloide?

O hemangioendotelioma epiteloide (EHE, na sigla em inglês) é um tumor vascular mais frequente em pessoas de meia-idade, embora possa ocorrer em qualquer faixa etária. Ele acomete, igualmente, ambos os sexos e, até o momento, suas causas ainda não são conhecidas.

Trata-se de uma lesão nodular agressiva, com capacidade de disseminação. Dessa forma, apresenta grandes chances de envolvimento sistêmico, ou seja, de afetar múltiplos órgãos e tecidos.

Em quais partes do corpo os EHE costumam aparecer?

A maioria dos hemangioendoteliomas epiteloides se origina em vasos sanguíneos , surgindo como uma lesão solitária ou multifocal. Após se disseminar, forma pequenos e numerosos tumores. Ao microscópio, as células tumorais se organizam de forma semelhante a cordões ou a ninhos.

Geralmente, o EHE surge em tecidos moles, órgãos (como fígado e pulmão) ou nos ossos. Porém, entre outras regiões, também pode aparecer em outras regiões do corpo.

Quais são os sinais e sintomas associados ao EHE?

Na maioria dos casos, o hemangioendotelioma epiteloide costuma ser assintomático. Porém, conforme o tumor avança, alguns pacientes podem sentir dor na região acometida, ou outros sintomas do órgão primário – como sintomas respiratórios, como tosse e dispneia (dificuldade para respirar ou falta de ar).

Além disso, nos casos em que ocorrem metástases ósseas, também podem haver fraturas patológicas e dor no osso. Aliás, caso haja o comprometimento de alguma vértebra, pode ocorrer a compressão da coluna vertebral.

Como é feito o diagnóstico?

A descoberta do hemangioendotelioma epiteloide pode ocorrer “por acaso”, em meio a investigações de outros problemas. Muitas vezes, a suspeita surge após identificar a presença de alguma anormalidade em exames de imagens radiológicos.

O diagnóstico preciso, no entanto, é histologicamente difícil, sendo confirmado apenas por meio da realização de biópsia. Assim, uma vez confirmado, o oncologista responsável define o estadiamento da doença, o qual se se baseia:

• no tamanho e na região onde o tumor primário se encontra;
• na extensão (se localizado, disseminado regionalmente ou com metástases à distância);
• e no tipo (grau de agressividade).

Como é o tratamento da doença?

O tratamento do hemangioendotelioma epiteloide é definido individualmente e varia conforme o estadiamento da doença, as condições de saúde gerais e a idade do paciente. Em quadros iniciais, a abordagem terapêutica consiste na ressecção cirúrgica do tumor e das margens de segurança. Além disso, em alguns casos a radioterapia pode ser indicada para ajudar no controle da doença e no alívio dos sintomas.

Em quadros com múltiplos tumores, por outro lado, não existe um tratamento padrão pré-definido. Pode ser importante recorrer oncologia de precisão para o desenvolvimento de uma terapia direcionada, a qual pode incluir cirurgia, quimioterapia, terapia alvo, entre outras estratégias.

Para concluir, em caso de suspeita ou diagnóstico de hemangioendotelioma epiteloide, procure um oncologista especialista em sarcomas. Dessa forma, pode-se confirmar o diagnóstico e iniciar o tratamento adequado o mais breve possível, favorecendo o prognóstico.

Se precisar, conte com a expertise do Dr. Roberto Pestana, oncologista clínico do Hospital Israelita Albert Einstein, em São Paulo (SP). Para isso, faça seu agendamento pelo site, telefone (11 2151-0240) ou WhatsApp (11 99150-9179) e marque uma consulta — o atendimento pode ser presencial ou online (por telemedicina)!