Você já ouviu falar em Tumor de Askin?

O tumor de Askin, também chamado de sarcoma de Ewing da parede torácica, é um tipo de tumor maligno considerado bastante raro. Ele se desenvolve em células dos tecidos moles do tórax, geralmente, presentes na região das costelas ou do osso esterno, provocando sintomas pulmonares importantes.

Neste artigo, produzido sob revisão do Dr. Roberto Pestana, oncologista clínico do Hospital Israelita Albert Einstein, localizado em São Paulo, SP, falamos a respeito. Para saber mais sobre esse tipo de neoplasia, continue a leitura!

O que é o tumor de Askin?

O tumor de Askin faz parte da família de tumores de Ewing/tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) e consiste em massas extra-pulmonares, com extensão intratorácica, geralmente unilateral e, frequentemente, associadas ao derrame pleural. Em exames de imagem, a lesão se mostra heterogênea, devido à hemorragia e necrose comumente associadas.

Trata-se de um subtipo de sarcoma de Ewing, o qual é composto por células primitivas, ou seja, que ainda não se diferenciaram em um tipo específico. No exame microscópico, essas células se caracterizam pela cor azulada, portanto, também são chamadas de tumores de pequenas células redondas e azuis.

Descoberta

O tumor de Askin foi descrito na literatura médica há pouco tempo, em 1979. Sua descoberta é atribuída ao patologista norte-americano William Askin, que o identificou e descreveu pela primeira vez.

Incidência da neoplasia

O tumor de Askin pode se desenvolver em pessoas de todas as idades. No entanto, a neoplasia é mais frequente em crianças, adolescentes e adultos jovens.

Possíveis causas

As causas do tumor de Askin ainda não estão bem definidas. Acredita-se, entretanto, que sua ocorrência esteja relacionada à presença de mutações genéticas, à exposição a agentes carcinogênicos ou a fatores ambientais.

Quais são os possíveis sintomas?

Os sintomas provocados pelo tumor de Askin variam conforme o estadiamento da neoplasia (localização e estágio). Em geral, sua presença pode provocar sintomas pulmonares de rápida evolução e outras manifestações. São exemplos:

• dor persistente no peito;
• tosse que não cessa;
• dificuldade para respirar;
• alterações pulmonares de rápida evolução;
• febre frequente;
• perda de peso sem causa aparente;
• fadiga;
• massa palpável na região torácica.

Como é feito o diagnóstico da doença?

O diagnóstico do tumor de Askin começa com uma anamnese detalhada, que inclui a avaliação do histórico pessoal e familiar, bem como na consideração dos sintomas. O processo exige, também, um exame físico cuidadoso, com a inspeção e palpação da região afetada. Avalia-se, ainda, as condições dos órgãos e sistemas do paciente.

Feito isso, o especialista solicita a realização de uma série de exames laboratoriais. É o caso:

• dos exames de sangue, indicados para investigar a presença de alguns marcadores tumorais específicos;
• bem como exames de imagem, como a radiografia, a tomografia computadorizada ou a ressonância magnética, para verificar a extensão da doença e se há áreas de destruição óssea;
• da biópsia aspirativa por agulha fina, para chegar ao diagnóstico definitivo da doença.

Como é o processo de tratamento?

A indicação da estratégia terapêutica também depende do estadiamento da doença, bem como das condições clínicas do paciente. Geralmente, a abordagem do tumor de Askin é multimodal e inclui quimioterapia, seguida de cirurgia para ressecção do tumor ou radioterapia individualizada. Felizmente, combinação dessas vem melhorando, consideravelmente, o desfecho da doença.

Recomenda-se realizar o tratamento em um centro de referência em oncologia, por uma equipe multidisciplinar, altamente especializada em sarcomas. Uma vez concluído, o seguimento em longo prazo deve ser mantido, visando prevenir recidivas ou detectar eventuais anormalidades em estágios iniciais.

Vale destacar que a recorrência é considerada comum. No entanto, quanto mais cedo for feito o diagnóstico e o tratamento, maior a possibilidade de realizar uma ressecção com uma ampla margem de segurança.

O que fazer em caso de suspeita ou confirmação de tumor de Askin?

Em caso de suspeita ou confirmação desse tipo de neoplasia, deve-se procurar um oncologista especialista em sarcomas. Isso porque, dada a sua raridade, somente especialistas na área têm condições de traçar um diagnóstico preciso e planejar a melhor terapêutica para cada paciente.

Esperamos que suas dúvidas sobre o tumor de Askin estejam claras. Mas, caso precise de ajuda a respeito, conte com a expertise do Dr. Roberto na abordagem da doença!

Para mais informações, agende uma consulta presencialmente, na capital paulista, ou por telemedicina. Basta entrar em contato pelo site, telefone (11) 2151-0240 ou WhatsApp (11) 99150-9179. Estamos à disposição!