Hemangioendotelioma pseudomiogênico: o que é, sintomas e tratamento

O hemangioendotelioma pseudomiogênico é um tumor vascular raro, predominante em homens jovens Trata-se de uma neoplasia de malignidade intermediária, moderadamente agressiva e com chances de recidiva (recorrência local). Por outro lado, ainda que possam ocorrer metástases, a disseminação à distância é incomum.

Neste artigo, o Dr. Roberto Pestana, oncologista clínico do Hospital Israelita Albert Einstein, localizado na capital paulista, falou mais a respeito desse tumor identificado recentemente. Continue a leitura e esclareça suas dúvidas!

O que é hemangioendotelioma pseudomiogênico?

O hemangioendotelioma pseudomiogênico é um tumor vascular. Isso significa que o crescimento da lesão estimula a formação de novos vasos sanguíneos, os quais garantem o seu abastecimento.

A maior parte dos casos de hemangioendotelioma pseudomiogênico ocorre nas extremidades dos membros inferiores, localizando-se em tecidos moles superficiais ou profundos. No entanto, esse tipo de tumor pode se desenvolver em qualquer parte do organismo, incluindo os membros superiores, o tronco, o pescoço e a cabeça. Os tumores podem surgir na pele, nos tecidos subcutâneos, nos músculos e/ou nos ossos. Prova disso é que cerca de dois terços dos indivíduos acometidos apresentam a doença de forma multifocal, ou seja, envolvendo diversos planos de tecidos.

Quais são os sintomas da doença?

O hemangioendotelioma pseudomiogênico costuma se apresentar como uma massa ou nódulo que aumenta de tamanho progressivamente. Cerca de metade dos pacientes tem nódulos assintomáticos e a outra metade tem nódulos que provocam dor intensa.

O tumor raramente apresenta hemorragia ou necrose. Em casos de lesões cutâneas, pode apresentar hiperplasia epidérmica ou ulceração.

Como é o diagnóstico?

O diagnóstico do hemangioendotelioma pseudomiogênico é considerado bastante desafiador. Por isso, a correta identificação da doença exige a atenção de um oncologista com ampla expertise em sarcomas.

Para diagnosticá-lo, o especialista se baseia em exames de imagem (ressonância nuclear magnética, em geral) e biópsia. De maneira geral, o tumor é descrito como mal definido, com tamanho médio de 1,9 cm.

Mas, devido às suas características clínicas e morfológicas, pode ser facilmente confundido com sarcoma epiteloide ou hemangioendotelioma epiteloid. Esses, vale destacar, também têm tendência a afetar homens jovens e tecidos moles nas extremidades do corpo. Portanto, descartar outras possibilidades é crucial para a assertividade do diagnóstico.

Como é o tratamento?

Dada a sua raridade, até o momento, não existe uma estratégia de tratamento considerada como padrão. Na maioria dos casos, a abordagem terapêutica consiste na ampla excisão do tumor. Em quadros muito avançados, como em lesões ósseas multifocais, pode ser preciso amputar a região acometida.

Além da cirurgia, podem ser indicadas sessões de radioterapia, terapia alvo, ou quimioterapia. A realização da terapia adjuvante pode ser necessária devido ao alto risco de recidiva (recorrência local). Além disso, o acompanhamento a longo prazo é obrigatório e deve ser rigoroso, pois, ainda que as taxas de metástases à distância sejam baixas, há registros de sua ocorrência passados vários anos do diagnóstico inicial.

Assim, o sucesso do tratamento varia conforme as condições de cada paciente. Fatores como idade, presença de comorbidades, localização do tumor e respectivo tamanho sempre são levados em conta para fazer esse tipo de estimativa.

Em suma, o hemangioendotelioma pseudomiogênico é um tumor vascular raro, com predominância em homens jovens. Ele se manifesta como lesões que envolvem diferentes planos de tecidos, geralmente, localizadas nas extremidades do organismo. Apesar da dificuldade, diagnosticá-lo corretamente é essencial para definir a melhor estratégia de tratamento e favorecer o prognóstico do paciente.

Esperamos que o artigo tenha ajudado a esclarecer suas dúvidas a respeito dessa neoplasia recentemente conhecida. Para mais informações, agende uma consulta (presencial ou por telemedicina) com o Dr. Roberto Pestana!