TUMOR MALIGNO DOS NERVOS PERIFÉRICOS

O tumor maligno dos nervos periféricos ou tumor maligno da bainha do nervo periférico (MPNST, na sigla em inglês) é um tipo de sarcoma bastante raro e agressivo. Ele se desenvolve a partir das células que revestem os nervos e se estende da medula espinhal para o corpo.

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O tumor maligno dos nervos periféricos pode surgir em todo o corpo, sendo mais frequente nos tecidos profundos dos braços, pernas e troncos de adultos. Ele ocorre em 0,001% da população em geral.

Entre 25 e 50% dos casos estão associados a uma doença genética chamada neurofibromatose tipo 1 (NF1). Ela afeta a pele, os ossos e parte do sistema nervoso situado fora do cérebro e do sistema nervoso periférico da medula espinhal.

Trata-se de um tumor agressivo, com altas taxas de recorrência. Estudos mostram que as chances de ele crescer novamente após a cirurgia são de até 65%. Já a probabilidade de ter metástases (se disseminar para locais distantes, sendo o pulmão o mais comum) é de 40%.

As causas do tumor maligno dos nervos periféricos ainda não estão esclarecidas. Sabe-se que eles se desenvolvem quando uma célula presente no revestimento protetor de algum nervo desenvolve uma mutação (um erro em seu DNA).

Além disso, existem alguns fatores de risco para o seu surgimento. São eles:

• radioterapia anterior, realizada para tratar outro câncer;
• presença de tumor nervoso benigno (não canceroso),como o neurofibroma;
• existência de doença hereditária que aumente o risco para a ocorrência de tumores nos nervos, como a neurofibromatose tipo 1.

O tumor maligno dos nervos periféricos ocorre em 0,001% da população em geral. Estima-se que entre 25 e 50% dos casos estão associados à neurofibromatose tipo 1, uma condição genética.

O primeiro sintoma costuma ser um nódulo ou massa palpável que aumenta de tamanho. Às vezes, pode causar dor local, formigamento ou fraqueza na área afetada.

Como diagnosticar?

O diagnóstico do tumor maligno dos nervos periféricos é feito pelo oncologista especialista em sarcomas com base em:

• avaliação clínica (exame físico e análise do histórico pessoal);
• exame neurológico detalhado;
• varredura do corpo inteiro, por meio de exames de imagem (ressonância magnética, neurografia por ressonância magnética, tomografia computadorizada e tomografia por emissão de pósitrons (PET));
• biópsia (realizada antes ou durante a cirurgia para remoção do tumor).

O tratamento do tumor maligno dos nervos periféricos depende do seu estadiamento. Esse é definido com base:

• no tamanho;
• na localização;
• na extensão (localizado ou metastático);
• e no grau de agressividade do tumor.

Na maioria dos casos, o tratamento é cirúrgico. O objetivo do procedimento é remover todo o tumor e uma pequena margem de tecido saudável adjacente (a chamada margem de segurança). Já em tumores grandes, presentes nos braços ou nas pernas, a amputação pode ser necessária.

Após a cirurgia, pode-se usar a radioterapia para reduzir o risco de recorrência (volta do tumor). Em certos casos, ela é indicada previamente à cirurgia, para diminuir o tamanho do tumor e facilitar sua remoção completa.

A quimioterapia, por sua vez, é uma alternativa para casos em que o tumor não pode ser completamente removido cirurgicamente. Além disso, esse tratamento é indicado para tratar metástases.

Existe, ainda, a reabilitação. Nessa etapa do tratamento, fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais ajudam o paciente a recuperar a função do membro tratado, cujos nervos foram prejudicados pelo tumor. Em casos de amputação, esse cuidado é ainda mais importante.

Esperamos que o conteúdo tenha ajudado a esclarecer os principais aspectos do tumor maligno dos nervos periféricos. No entanto, as informações não eliminam a necessidade consultar um especialista.

Em caso de sinais ou sintomas suspeitos, procure um oncologista e faça uma avaliação individualizada. Assim, é possível chegar ao diagnóstico correto e, se preciso, dar início ao tratamento.

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