5 tumores raros que merecem atenção

A informação é uma importante aliada no diagnóstico correto e oportuno de tumores raros — cuja precocidade pode favorecer (e muito) o desfecho do tratamento. Por isso, resolvemos mostrar cinco tipos de neoplasias pouco incidentes e que, sem o devido cuidado, podem ser erroneamente abordadas.

Se você ou algum familiar está passando por um processo de investigação oncológica, este conteúdo pode ajudar. Boa leitura!

O que são tumores raros?

Tumores raros e malignos são cânceres que têm baixa incidência em comparação aos tipos mais frequentes da doença. De acordo com a RARECARENET, são classificados como tumores raros aqueles com número de casos por ano menor que 6 em 100.000 pessoas.

Assim, tratam-se de cânceres que “fogem do esperado” e que acometem um pequeno percentual da população. Entretanto, quando juntamos todos os tumores raros, eles acometem uma parcela importante dos pacientes diagnosticados com câncer. Segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS), estima-se que existam mais de 200 tipos de tumores raros, que respondem por cerca de 30% dos diagnósticos de câncer no mundo no conjunto.

Em relação às causas, parte dessas neoplasias têm origem genética, sendo que, em certos casos, podem ser transmitidas de uma geração para outra. Por outro lado, outras tantas surgem aleatoriamente, sem registros na família. Dessa maneira, as causas exatas da maioria dos tumores raros permanecem desconhecidas.

Por tudo isso, o caminho até o diagnóstico pode ser longo e difícil, sendo necessário fazer diversos exames e, por vezes, consultar vários médicos. Isso porque, os sintomas podem ser semelhantes aos provocados por outras patologias, a doença pode se desenvolver em pessoas que não se espera, como jovens, entre outras razões.

Uma vez diagnosticado, o tratamento é planejado pelo oncologista e uma equipe multidisciplinar. Quando o câncer raro é um subtipo de um câncer mais conhecido, muitas vezes, a abordagem acaba sendo similar.

Porém, o ideal é que o paciente seja encaminhado para um especialista no tumor identificado. Nesse caso, há chances de receber indicação para participar de um estudo clínico, onde pode ter acesso a um novo e promissor tratamento que, de outra forma, não estaria disponível.

Quais cânceres raros merecem atenção?

Alguns tumores raros merecem atenção durante o processo de investigação, pois podem levar a erros, atrasando o diagnóstico correto. Por isso, é fundamental que a classe médica, assim como a população em geral, tome conhecimento da sua existência. Afinal, precisão e precocidade estão entre os fatores determinantes para um desfecho positivo.

Segundo o Dr. Roberto Pestana, oncologista clínico no Hospital Israelita Albert Einstein, em São Paulo, SP, cinco tumores raros precisam ser mais divulgados. Conheça-os a seguir.

1. Sarcoma epitelioide

O sarcoma epitelioide é um tipo raro de sarcoma de partes moles, de crescimento lento e, inicialmente, indolor. Ele costuma se desenvolver em adultos jovens, mas pode ocorrer em qualquer idade.

O tumor é mais frequente nas extremidades do corpo (mãos, antebraços, pés ou pernas). No entanto, pode surgir em qualquer local.

O principal tratamento é a cirurgia com ampla excisão do tumor e das margens de segurança, visando, sempre que possível, poupar o membro afetado. Muitas vezes, é necessário associar outras terapêuticas, como radioterapia, quimioterapia, imunoterapia e/ou terapia alvo. Além disso, pode ser preciso fazer um tratamento de reabilitação

Saiba mais em: Tudo sobre o sarcoma epitelioide

2. Tumor glômico maligno

O tumor glômico maligno (ou glomangiosarcoma) é um subtipo raro de tumor mesenquimal subepitelial. Ele surge ao redor de pequenos vasos sanguíneos, costuma ter localização profunda e crescimento infiltrativo. O tratamento de primeira escolha é a cirurgia para ressecção tumoral e das margens de segurança.

3. Sarcoma miofibroblástico de baixo grau

O sarcoma miofibroblástico de baixo grau é um tumor raro. Ele apresenta predileção pela região da cabeça (principalmente, língua e cavidade oral) e pescoço, embora possa ocorrer em qualquer parte do corpo.

O tratamento de primeira escolha é a ressecção cirúrgica com ampla margem de segurança. Por vezes, o procedimento precisa ser associado à radioterapia ou quimioterapia.

4. Fibrossarcoma

O fibrossarcoma é um tumor raro, que se desenvolve nos tecidos fibrosos, geralmente, das pernas, braços ou tronco, embora possa surgir em qualquer parte do corpo. Ele pode tanto ser um subtipo de sarcoma de partes moles (no caso, fibrossarcoma de tecidos moles),como um subtipo de câncer ósseo (fibrossarcoma ósseo).

O principal tratamento é a cirurgia com ressecção do tumor e das margens adjacentes. Muitas vezes, é necessário associar outras terapêuticas, como a radioterapia e, em casos menos frequentes, quimioterapia, imunoterapia ou terapia alvo.

Leia também: Fibrossarcoma: do diagnóstico ao tratamento

5. Condrossarcoma mixoide extraesquelético

O condrossarcoma mixoide extraesquelético é um subtipo raro de sarcoma que surge, principalmente, nas extremidades inferiores. A principal estratégia de tratamento é a remoção cirúrgica do tumor, associada à quimioterapia.

Por que procurar um especialista em tumores raros?

A literatura médica estima que os diagnósticos de até 25% dos casos de câncer sofrem atrasos devido à dificuldade na identificação do subtipo do tumor. Isso retarda o início do tratamento e, consequentemente, prejudica o paciente.

Dessa forma, procurar um especialista na neoplasia em questão ajuda a evitar esse tipo de problema. Se você ou um familiar suspeita da presença de algum dos tumores raros citados neste artigo (ou outros),mantenha a calma e busque um profissional especializado.

Para mais informações, agende uma consulta com o Dr. Roberto, oncologista com especialização e vasta experiência em sarcomas. Para facilitar, ele atende tanto em consultas presenciais, na capital paulista, como virtuais, por telemedicina!