Nirogacestat: novo medicamento para o tratamento de tumores desmoides

O tumor desmoide (também chamado de fibromatose desmóide) é um tipo de tumor mesenquimal (sarcoma de partes moles). Apesar de existirem diversas maneiras de abordá-lo, uma nova medicação vem se mostrando bastante promissora. Trata-se do nirogacestat (nirogacestate), medicamento recentemente aprovado pelo Food and Drug Administration (FDA) para pacientes que precisam de tratamentos sistêmicos.

Neste artigo, Dr. Roberto Pestana, oncologista clínico no Hospital Israelita Albert Einstein, na capital paulista, explica como o medicamento poderá ajudar pacientes acometidos pela neoplasia. Para saber mais a respeito, continue a leitura!

O que são tumores desmoides?

Os tumores desmoides são neoplasias raras, que se desenvolvem nas células profundas do tecido conjuntivo. Apesar de não terem potencial metastático, são localmente agressivos, apresentando crescimento regional e elevado índice de recidiva pós-cirúrgia.

Dessa forma, podem causar uma série de problemas no local ou região onde nascem, como dor e redução das funções físicas. Consequentemente, acabam provocando sérios danos à qualidade de vida dos pacientes.

Incidência

Na maioria das vezes, os tumores desmoides acometem adultos jovens, com discreta predominância entre as mulheres. Sua ocorrência é majoritariamente esporádica, ainda que uma pequena parte dos casos (cerca de 10%) esteja relacionada à presença de síndromes genéticas como a polipose adenomatosa familiar (PAF).

Diagnóstico

Esse tipo de neoplasia, geralmente, se apresenta como uma massa bem enraizada. O tumor pode surgir na cavidade abdominal, no tronco, no quadril, nas nádegas, nas mamas e nas extremidades do corpo.

Para o diagnóstico, realiza-se biópsia. Além disso, indica-se fazer exames de imagem (tomografia computadorizada ou ressonância magnética),para averiguar o impacto do tumor nas estruturas adjacentes.

Tratamentos conhecidos

O tumor desmoide apresenta um comportamento biológico incerto. Em pacientes nos quais o diagnóstico foi incidental e não há sintomas, pode ser realizada observação do tumor sem nenhum tratamento; nesses casos, o tumor pode permanecer estável por um longo tempo, e até mesmo reduzir de tamanho sem que nenhum tratamento seja instituído.

No caso de tumores desmoides em que há sintomas e o tratamento é necessário, existem várias opções de tratamento. Quando o tumor é ressecável, a excisão cirúrgica pode ser uma opção. Quando inoperáveis, , pode-se optar pela radioterapia ou por tratamentos ablativos (ablação, eletroporação). Já quando sintomáticos e em casos nos quais os tratamentos locais acima seriam muito problemáticos ou pouco eficazes na opinião da equipe médica, costuma-se empregar tratamento com remédios. São várias possibilidades de medicamentos: quimioterapia, terapia hormonal associada ou não a a anti-inflamatório, e inibidores de tirosino-quinase (sorafenibe ou pazopanibe).

O que a chegada do nirogacestat representa?

“Em 2022, durante o congresso anual da European Society for Medical Oncology (ESMO),acompanhei um estudo clínico DeFi (fase três, randomizado),sobre este novo inibidor de gama secretase (GSI). Na prática, o nirogacestat, um medicamento oral, poderá mudar o paradigma de tratamentos sistêmicos para pacientes com tumores desmoides”, conta Dr. Roberto.

Isso porque, até então, havia uma carência de terapia sistêmica associada a uma boa tolerabilidade, que promovesse a regressão do tumor e a melhora dos sintomas. “Entre os resultados do estudo com o nirogacestat, destaca-se a sobrevida livre de progressão, com redução de 71% no risco de agravamento da doença e a melhora da qualidade de vida”, destaca o especialista.

Há riscos associados ao novo medicamento?

Qualquer medicamento possui efeitos colaterais. A população incluída no referido estudo tinha idade média de 33 anos e discreta maioria feminina (65%). É importante ressaltar que, entre as mulheres com ciclo menstrual ativo, 75% apresentaram disfunção ovariana relacionada ao uso do nirogacestat. Mas, uma vez encerrado o tratamento, todas recuperaram a função ovariana.

“Dessa maneira, a disfunção ovariana é um evento adverso de elevado interesse. Por isso, deve-se discutir e avaliar os impactos da administração do novo medicamento individualmente”, reforça o oncologista.

Existe, porém, outro lado dessa questão. Acontece que a própria modulação endócrina pode ser um tratamento dos tumores desmoides. Dessa forma, há chances de a disfunção ovariana estar relacionada à eficácia do medicamento.

Existem, ainda, outras possíveis reações adversas. Entre elas, os pacientes podem apresentar erupção cutânea, náuseas, diarreia, estomatite, dor abdominal, dor de cabeça, alopecia, tosse, dispneia e infecção do trato urinário superior.

Como ter acesso a novos tratamentos?

Procurar um especialista no seu tipo de câncer, que atue em um centro de referência na área, é o primeiro passo para ter acesso a novos e promissores tratamentos. Afinal, esses profissionais participam das principais frentes de pesquisa e têm o compromisso de se manter atualizados.

Como explicado, o uso do nirogacestat é mais uma opção de tratamento para pacientes com tumores desmoides. Ainda que existam outras alternativas terapêuticas, com eficácias já demonstradas, é sempre importante ter novas possibilidades à disposição. Cabe aos oncologistas apresentar seus prós e contras aos pacientes e, assim, ajudá-los a decidir sobre a melhor via de tratamento.

Vale lembrar que o Dr. Roberto participa dos principais eventos, nacionais e internacionais, na área de sarcomas, mantendo-se atualizado sobre as mais modernas terapêuticas. Caso deseje ter mais informações, agende uma consulta presencial, no seu consultório em São Paulo (SP),ou virtual, por telemedicina!