HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE

O hemangioendotelioma epitelioide (EHE, na sigla em inglês) é um tipo de sarcoma vascular. Trata-se de um tumor maligno e extremamente raro. Sua prevalência é inferior a um caso em um milhão, representando menos 1% dos tumores vasculares.

É considerado uma doença bastante complexa. Segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS),os hemangioendoteliomas epitelioides se classificam como lesões localmente agressivas, com elevado potencial metastático (disseminação para outras regiões). Ou seja, têm alta propensão para envolvimento sistêmico.

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O termo hemangioendotelioma se refere aos tumores vasculares – que podem ser benignos ou malignos (cancerosos). Além disso, o termo é usado para identificar tumores que têm um comportamento limítrofe entre os hemangiomas benignos e os angiossarcomas — esses, altamente malignos.

O hemangioendotelioma epitelioide costuma afetar pacientes de meia-idade de ambos os sexos, mas pode ocorrer da infância à velhice.

Sua origem permanece desconhecida.

Na maioria dos casos, o hemangioendotelioma epitelioide costuma ser assintomático. Porém, uma pequena parte dos pacientes se queixa de sintomas respiratórios (tosse e dispneia, por exemplo) e dor no peito.

Geralmente, esse tipo de tumor, afeta órgãos como pulmão, fígado e ossos. Mas, por ser bastante heterogêneo, pode surgir em várias outras regiões, tais como:

• cabeça e pescoço;
• cérebro e meninges;
• mamas;
• abdome;
• coluna;
• linfonodos (gânglios linfáticos);
• mediastino (espaço existente entre os pulmões, onde ficam a traqueia, o coração, o esôfago e outras estruturas).

Quando há metástase óssea (considerada a mais frequente e grave),podem ocorrer fraturas. Se a disseminação for em uma vértebra, pode provocar compressão da coluna.

Como diagnosticar?

Mais de dois terços dos tumores vasculares se originam em vasos (pequenas veias). O aparecimento em veias grandes e artérias é menos comum. Pela análise microscópica, pode-se notar que as células tumorais se organizam em forma de ninhos ou cordões.

O diagnóstico do hemangioendotelioma epitelioide costuma ocorrer em meio a outras investigações, de maneira incidental. Geralmente, a suspeita surge a partir de radiografias torácicas anormais, com múltiplos nódulos perivasculares (com margens bem definidas ou borradas). Esses nódulos podem chegar a 2 cm, mas a maior parte tem menos de 1 cm. Normalmente, desenvolvem-se em vasos e brônquios de pequeno e médio porte.

Já as metástases (quando ósseas) aparecem como lesões osteolíticas vistas em radiografias com injeção de contraste e tomografias computadorizadas. A ultrassonografia, por sua vez, revela a vascularização do tumor, permitindo descartar a hipótese de malformação arteriovenosa ou aneurisma. Em alguns casos, pode-se solicitar uma tomografia por emissão de pósitrions e cintilografia óssea, também com o intuito de avaliar lesões disseminadas.

A abordagem do hemangioendotelioma epitelioide varia conforme seu estadiamento. Esse, por sua vez, é definido com base:

• no tamanho;
• na localização;
• na extensão (localizado ou metastático);
• e no grau de agressividade do tumor.

O tratamento consiste, basicamente, na remoção cirúrgica do tumor e da margem de segurança. Porém, devido à raridade do hemangioendotelioma epitelioide, não há uma terapêutica padrão bem estabelecida. Assim, a radioterapia também pode ser usada para ajudar no controle.

Em caso de metástase, não existe uma terapêutica padrão. Nesses casos, é preciso desenvolver uma terapia direcionada para cada paciente — a chamada oncologia de precisão.

Por exemplo: quando há metástase para o fígado, pode optar-se pelo tratamento cirúrgico seguido pelo transplante hepático. A combinação com quimioterapia também pode ser realizada, assim como algumas terapias-alvo.

Esperamos que o conteúdo tenha ajudado a esclarecer os principais aspectos do hemangioendotelioma epitelioide. No entanto, as informações aqui mostradas não eliminam a necessidade de uma consulta.

Em caso de suspeita, procure um oncologista especialista em sarcomas para uma avaliação individualizada. Assim, é possível chegar ao diagnóstico e, se preciso, dar início ao tratamento o mais rápido possível.

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